Войти

Морвáна синдром <(фибриллярная) (электрическая) хорея>

 

Augustin Marie Morvan (1819-1897)

 

Син.: множественная фибриллярная миоклония.

Особая форма миоклонического синдрома. Клинически характеризуется внезапным началом, с общей слабости, диффузных болей или судорог. Позже появляются характерные приступообразные фибриллярные, затем фасцикулярные подёргивания в трёхглавой мышце голени и передней группе мышц бедра (реже вовлекаются мышцы туловища). Возможно также развитие нейромиотонического синдрома, полинейропатии, вегетативных расстройств (генерализованный и локальный гипергидроз, тахикардия, зуд, кожные эритемы, артериальная гипертензия, снижение массы тела), лимбического энцефалита (бессонница, галлюцинации, дезориентирванность, снижение памяти, судорожные припадки), депрессии с суицидальными мыслями, тревоги, ипохондрии. В крови может быть повышен уровень сывороточных антител к К+-каналам. Синдром носит полиэтиологический характер. Наиболее вероятным представляется его токсический генез – чаще всего он связан с общими инфекциями (бруцеллёз, послеродовый сепсис, ревматизм), может выступать также как паранеопластический синдром (например, при тимоме). Предполагается также аутосомно-доминантный тип наследования. Прогноз, как правило, благоприятный: возможно спонтанное улучшение или ремиссия на фоне иммуносупрессивной терапии.

Дифференциальный диагноз проводится с диффузным токсическим зобом, синдромом Унферрихта (–Лундборга), синдромом Фридрейха-II.

Лечение: плазмаферез, иммуносупрессивная терапия.

Описан французским врачом, политиком и писателем Огюстеном Мари Морваном в 1890г. (Morvan A.M. De la chorée fibrillaire // Gazette hebdomadaire de médecine et de chirurgie, Paris, 1890. – Vol.27. – P.173-176, 186-189, 200-202).