Войти

Мёбиуса синдром (1)

 

 

Paul Julius Möbius (1853-1907)

 

 

Комплекс врождённых аномалий черепных нервов, ядром которого является одно- или двухстороннее поражение лицевого (VII пара) и отводящего нервов (VI пара). В различных сочетаниях может встречаться поражение других краниальных нервов, а также рото-лицевой дисморфизм и пороки развития конечностей. Тип наследования – аутосомно-доминантный (хотя имеются единичные сообщения об аутосомно-рецессивном и X-сцепленном рецессивном типом наследования, как и о спорадических случаях), дефектный ген располагается на длинном плече 13-й хромосомы (локус 13q12.2-q13).

 

 

 Мёбиуса синдром

 Лицо ребёнка с синдромом Мёбиуса (источник: http://www.moebiusresearchtrust.org/harvey.jpg)

 

Следует отличать синдром Мёбиуса от наследственного врождённого лицевого паралича (болезни Кабанéса), который может быть как односторонним, так и двухсторонним.

Впервые врождённый непрогрессирующий паралич VII и VI нервов был описан немецким офтальмологом Альбрехтом фон Грефе в 1880г. (von Graefe A., Sawmisch T. (eds.). Handbuch der gesammten augenheilkunde. – Leipzig: Engemann, 1880. – S.60) и немецким неврологом Паулем Юлиусом Мёбиусом в 1888г. (Moebius P.J. Ueber angeborene doppelseitige Abducens-Facialis-Laehmung // Muench.Med.Wschr., 1888. – Bd.35. – S.91-94; 108-111).