Hans Willige (1887-1963)
Син.: (первичный) юношеский гиперкинетический паралич; ювенильный дрожательный паралич Ханта.
Наследственное поражение экстрапирамидной системы, характеризующееся появлением в возрасте от 6 до 30 лет клиники синдрома Паркинсона, но с мягким течением и очень медленным прогрессированием. Тип наследования, предположительно, аутосомно-доминантный (хотя были описаны и случаи аутосомно-рецессивной передачи). Имеется тенденция к обморокам. Умственное развитие и рефлексы не страдают. Морфологически отсутствуют изменения в чёрной субстанции, однако отмечается дегенерация клеток бледного шара. Отмечается чёткий ответ на препараты L-ДОФА. Нозологическая самостоятельность синдрома подвергается сомнению, т.к. не исключено, что многие описанные больные на самом деле страдали ДОФА-зависимой дистонией.
Синдром был впервые описан немецким врачом Гансом Виллиге в 1911г. (Willige H. Über Paralysis agitans im Jugendlichen // Zeitschrift für die Gesamte Neurologie und Psychiatrie, Berlin, 1911. – Bd.4. – S.520), морфологические изменения были описаны в работе американского невролога Джеймса Рамзая Ханта в 1917г. (Hunt J.R. Progressive atrophy of the globus pallidus (primary atrophy of the pallidal system). A system disease of the paralysis agitans type, characterized by atrophy of the motor cells of the corpus striatum. A contribution to the function of the corpus striatum // Brain, Oxford, 1917. – Vol.40. – P.58-148).