Войти

(Россолимо–) Мелькерссона – Розенталя синдром

 

Григорий Иванович  Россолимо (1860-1928)

Ernst Gustaf Melkersson (1898-1932)

Curt Rosenthal (1892-1937)

 

Редкое заболевание, предположительно имеющее наследственный характер (ген картирован на коротком плече 9-й хромосомы, локус 9p11).

Клинически характеризуется:

  • хроническим рецидивирующим отёком лица и/или губ;
  • рецидивирующей невропатией лицевого нерва (VII пара краниальных нервов), чаще односторонней с чередованием стороны поражения;
  • складчатостью поверхности языка (lingua scrotalis).

Классическая триада встречается лишь в 25% случаев; большинство авторов сходятся во мнении, что наличие хотя бы двух признаков позволяет поставить диагноз. Существует мнение, что диагноз синдрома Россолимо – Мелькерссона – Розенталя должен ставиться только при обязательном наличии отёка лица и/или губ, так как частота рецидивов при параличе Белла достаточно велика, а складчатый язык является относительно частой находкой у здоровых лиц. Возможны такие сопутствующие проявления, как ретробульбарный нервит, помутнение роговицы, сухой кератоконъюнктивит. При биопсии слизистой оболочки щеки у больных обнаруживаются неказеозные гранулёмы.

 

Россолимо-Мелькерссона-Розенталя синдром_складчатый язык_1  

Складчатый язык при синдроме Россолимо – Мелькерссона — Розенталя (источник: http://www3.dermis.net/bilder/CD036/550px/img0012.jpg)

 

 

 Россолимо-Мелькерссона-Розенталя синдром_складчатый язык_2

 Складчатый язык при синдроме Россолимо – Мелькерссона — Розенталя (источник: http://altmeyer.informatik.uni-wuerzburg.de/unprotected/b/0244507t.jpg)

 

Встречается локализованный вариант отёка лица – гранулематозный хейлит Мишера – как моносимптомная форма синдрома Россолимо – Мелькерссона – Розенталя, хотя до сих пор существует мнение о возможной гетерогенности этих заболеваний.

 

 

 

Мишера хейлит_1

 Гранулематозный хейлит Мишера с поражением нижней губы (источник: http://www3.dermis.net/bilder/CD036/550px/img0013.jpg)

 

 

 

 Мишера хейлит_3

 Гранулематозный хейлит Мишера с поражением верхней губы (источник: http://www3.dermis.net/bilder/CD187/550px/img0045.jpg)

 

 

 

 Мишера хейлит_2

 Вариант гранулематозного хейлита Мишера с поражением верхней губы (источник: http://www3.dermis.net/bilder/CD191/550px/img0071.jpg)

 

Первое описание синдрома встречается в работе австрийского невролога Лотара Риттера фон Франкль-Хохварта (1891). Несколько позже синдром описан в работах отечественного невролога Г.И.Россолимо (Rossolimo G.J. Recidivirende Facialislähmung bei Migräne // Neurologisches Zentralblatt, 1901. – Bd.20. – S.744-749), шведского врача Эрнста Густафа Мелькерссона (Melkersson E. Ett fall av recidivarende facialdispares i samband ett med angioneurotisk œdem // Hygiea, 1928. – Vol.90. – P.737-741), немецкого невролога и психиатра Курта Розенталя (Rosenthal C. Klinisch-erbbiologischer Beitrag Zur Konstitutionspatologie. Gemeinsames Auftreten von (recidivierender familiärer) Facialislahmung angioneurotischem Gesichtsodem nud lincua plicata in Arthritismus-Familien // Z. Gesamte Neurol. Psychiatry, 1931. – Bd.131. – S.475-501), швейцарского дерматолога итальянского происхождения Альфреда Гвидо Мишера (Miescher G. Über essentielle granulomatose Makrocheilie (Cheilitis granulomatosa) // Dermatológica, 1945. – Bd.91. – S.57-85), немецкого врача H.Schuermann (Schuermann H.H. Krankheiten der Mundschleimhaut und der Lippen / 2nd edition, Urbach & Schwarzenberg, Berlin, 1958).