Ernst Adolf Gustav Gottfried von Strümpell (1853-1925)
Otto Michael Ludwig Leichtenstern (1845-1900)
Син.: острая некротизирующая геморрагическая энцефалопатия; острый геморрагический лейкоэнцефалит; болезнь (Вестон) Харста.
(рубрика G36.1 по МКБ-10). Редко встречающаяся острейшая форма рассеянного энцефаломиелита (синдрома (Редлиха–) Флатау), протекающего с фибриноидным некрозом артериол и венул, обширными тканевыми некрозами и часто заканчивающаяся летально в течение нескольких дней. Дебют в любом возрасте, с преобладающим поражением детей и лиц 25-35 лет. Характерны предшествующая вирусная инфекция, лихорадка, быстрое прогрессирование общемозговой и очаговой симптоматики, лейкоцитоз в крови, плеоцитоз с преобладанием нейтрофилов и эритроцитов в ликворе. Дифференциальный диагноз проводят с герпетическим энцефалитом, абсцессом мозга, менингитом, цереброваскулитом, синустромбозом, объёмными образованиями головного мозга. Лечение: пульс-терапия глюкокортикоидами, плазмаферез, цитостатики. Описаны случаи с медленным регрессом симптоматики и даже выздоровлением.
Впервые описан немецким терапевтом Адольфом фон Штрюмпеллем в 1890г. (von Strümpell A. G. G. Über primäre acute Encephalitis // Deutsches Archiv für klinische Medicin, Leipzig, 1890. – Bd.47. – S.53-74), позднее, в 1892г., немецким терапевтом Отто Лейхтенштерном (Leichtenstern O. Über primäre hämorrhagische Encephalitis // Deutsche medizinische Wochenschrift, Berlin, 1892. – Bd.18. – S.39-40). В 1941г. заболевание также было описано австралийским бактериологом и патологом Edward Weston Hurst (1900-1980) (Hurst E.W. Acute haemorrhagic leukoencephalitis: Previously undefined entity // Medical Journal of Australia, Sydney, 1941. – Vol.2. – P.1-6).