Войти

Шарко – Мари (–Тута) (–Гоффмана) невральная амиотрофия <синдром>

 

Jean-Martin Charcot (1825-1893)

Pierre Marie (1853-1940)

Howard Henry Tooth (1856-1926)

Johann Hoffmann (1857-1919)

 

Наиболее часто встречающаяся разновидность заболеваний из группы наследственных моторных и сенсорных невропатий (НМСН) (рубрика G60.0 по МКБ-10).

 

 

 

Впервые заболевание было описано в 1884г. немецким неврологом Фридрихом Шульце. Классическое описание картины болезни принадлежит французскому неврологу Жану Мартину Шарко и его ученику Пьеру Мари, которые в феврале 1886г. описали 5 случаев прогрессирующей мышечной атрофии, причиной которой, по мнению авторов, послужила миелопатия (Charcot J.M., Marie P. Sur une forme particulière d’atrophie musculaire progressive, souvent familiale débutant par les pieds et les jambes et atteignant plus tard les mains // Revue médicale, Paris, 1886. – Vol.6. – P.97-138). Эта работа была последним важным вкладом Шарко в классическую неврологию. Одновременно с Шарко и Мари в своей докторской диссертации английский врач Говард Генри Тут описал случаи перонеальной атрофии, связав её развитие с периферической нейропатией (Tooth H.H. The peroneal type of progressive muscular atrophy // Dissertation, London: H.K.Lewis, 1886). Подробное описание заболевания позже было сделано немецким неврологом Иоганном Гоффманом в 1889г. (Hoffmann J. Über progressive neurotische Muskelatrophie // Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, 1889. – Bd.20. – S.660).

Следует отметить, что описания синдрома встречаются и в работах других авторов, например, немецкого врача Hermann Eulenburg (1814-1902) в 1856г., швейцарского терапевта Германа Эйхгорста, американского невролога Уильяма Александера Хэммонда, английского врача Joseph Arderne Ormerod (1848-1925) и др. Однако, именно в работе Шарко и Мари была подчёркнута невропатическая основа болезни, а не миопатическая, как считали другие авторы.