Frederick Eustace Batten (1865-1918)
Walther Spielmeyer (1879-1935)
Otto Christian Stengel (1794-1890)
Marmaduke Stephen Mayou (1876-1927)
Karl Gustaf Tornsten Sjögren (1896-1974)
Син.: юношеский нейрональный цероид-липофусциноз; нейрональный цероид-липофусциноз 3 типа; юношеская форма амавротический идиотии; синдром Штенгеля; болезнь Баттена – Мейю; болезнь Штока – Шпильмейера; болезнь Шпильмейера – Съогрена.
Впервые подробное клиническое описание синдрома было приведено в работе норвежского врача Отто Кристиана Штенгеля (Stengel C. Beretning om et mærkeligt Sygdomstilfelde hos fire Sødskende. Eyr, 1826), причём настолько точно, что у более поздних исследователей не возникало сомнений, что речь шла именно об этом синдроме. В начале XX века английские врачи братья Баттен, Рейнер и Фредерик, одновременно и независимо друг от друга описали две семьи в Англии, члены которых страдали описываемым недугом. В 1903г. один из них, английский детский невролог Фредерик Юстейс Баттен, основоположник нейропедиатрии, опубликовал свои наблюдения (Batten F.E. Cerebral degeneration with symmetrical changes in the maculae in two members of a family // Transactions of the Ophthalmological Societies of the United Kingdom, 1902. – Vol.23. – P.386-390). Чуть позже английский офтальмолог Мармедьюк Стивен Мейю также опубликовал свои наблюдения (Mayou M.S. Cerebral degeneration with symmetrical changes in the maculae, in three members of a family // Transactions of the Ophthalmological Societies of the United Kingdom, 1904. – Vol.24. – P.142-145). В 1905г. немецкий невролог Генрих Фогт отграничил синдром от известной в то время другой формы амавротической идиотии – болезни Тея – Сакса – и предложил подразделять амавротическую идиотию на детскую и юношескую формы (Vogt H. Über familiäre amaurotische Idiotie und verwandte Krankheitsbilder // Monatsschrift für Psychiatrie und Neurologie, Basel, 1905. – Bd.18. – S.161-171, 310-357). Он же провёл гистологические исследования и обнаружил патологические включения в нервной ткани. Позднее подробные описания заболевания были опубликованы ещё несколькими авторами: немецким психоневрологом Вальтером Шпильмейером в 1907г. (Spielmeyer W. Klinische und anatomische Untersuchungen über eine besondere Form von familiärer amaurotische Idiotie // Freiburg im Breisgau, Gotha, 1907), немецким офтальмологом Вольфгангом Штоком в 1908г. (Stock W. Über eine bis jetzt noch nicht beschriebene Form der familiär auftretenden Netzhautdegeneration bei gleichzeitiger Verblödung und über Pigmentdegeneration der Netzhaut // Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, Stuttgart, 1908. – Bd.5. – S.225-244), шведским психиатром и генетиком Карлом Съогреном в 1931г. (Sjögren K.G.T. Die juvenile amaurotische Idiotie. – 1931) и др.