Наффцигера синдром | Саратовский неврологический портал

Син.: синдром передней лестничной мышцы; скаленус-синдром; синдром Эдсона(–Коффи); синдром Кута – Гунó; синдром Нонне (2); синдром Купера; thoracic outlet syndrome (TOC) в англоязычной литературе.

Один из нейроваскулярных синдромов, связанных с поражением передней лестничной мышцы (спазм, склероз) и сдавлением ею плечевого сплетения и подключичной артерии. Клиническая картина синдрома весьма сходна с картиной синдрома добавочного шейного ребра и проходит в своём развитии 2 стадии – функциональную (отсутствие органических изменений подключичной артерии) и органическую (наличие стеноза или окклюзии указанного сосуда).

В функциональной стадии пациентов беспокоят болезненность и напряжение передней лестничной мышцы в дальнейшем – признаки поражения плечевого сплетения (боль в надплечье и плечевом поясе, парестезии в руке (гипестезия ульнарной зоны, гипестезия в виде «полукуртки»), диффузная слабость руки, гипотрофия мышц плечевого пояса). У большинства больных выявляется болезненность в точках Эрба, положительный шейный симптом Ласега.

Иногда у таких больных обнаруживается припухлость в области надключичной ямки (псевдоопухоль Ковтуновича), которую объясняют компрессией лимфатических сосудов этой зоны за счет измененной передней лестничной мышцы. Припухлость значительно уменьшается вслед за расслаблением мышцы, возникающим при поднятии отведенной руки и ключицы (см. рис.). Нарушение оттока венозной крови и лимфы может быть вызвано сдавлением подключичной вены и (или) лимфатического протока между передней лестничной мышцей, I ребром и ключицей.

Проба на расслабление лестничных мышц (а,б,в – фазы движения, способного купировать боль при скаленус-синдроме) (источник: Нейрокомпрессионные синдромы: Монография / Р.И.Мельцер, С.М.Ошукова, И.У.Иванова. – ПетрГУ, Петрозаводск, 2002. – 134 с.)

Клиническая картина поражения подключичной артерии при органической стадии синдрома довольно типична: лёгкая боль и слабость руки, парестезии, вегетативные нарушения (бледность, акрцианоз, потливость кистей, трофические расстройства кожи, ногтей. Даже в случаях изолированного поражения подключичной артерии больные жалуются на головную боль, несистемное головокружение, снижение памяти, утомляемость, общую слабость. Как правило, выявляется изменение пульса на лучевой, а иногда и на других артериях. Описано множество проб на выявление компрессии подключичной артерии по оценке пульса на лучевой артерии; к основным относятся проба Эдсона и Эдсона – Коффи, проба Тагариелло, проба Таноцци.

Среди причин развития синдрома наиболее часто встречаются шейный остеохондроз, аномалии развития шейного отдела позвоночника (шейное ребро, увеличение поперечного отростка VII шейного позвонка), неспецифический аортоартериит (синдром Такаясу(-Ониси)), атеросклеротическое поражение подключичной артерии.

История описания синдрома уходит корнями в древность. В 150г. нашей эры древнегреческий врач Клавдий Гален, проживавший на территории современной Турции, впервые описал добавочное шейное ребро у человека. В Средние века Гален был незаслуженно забыт, но в XVIв. итальянский анатом Андреас Везалий, критически пересматривая труды Галена, повторно описал добавочное шейное ребро.

В 1740г. французский анатом Франсуа-Жозеф Гуно опубликовывает свою классификацию добавочных рёбер, в том числе и шейных (Hunauld F.-J. Communications to the Royal Academy of Sciences in 1740. – Amsterdam, 1744).

Первое описание синдрома принадлежит английскому хирургу и анатому сэру Эстли Пастону Куперу, который в 1821г. описал его у молодой женщины и впервые показал связь добавочного шейного ребра и компрессии подключичной артерии. В 1861г. W.H.Willshire впервые указал на связь между наличием добавочного шейного ребра и возникновением парестезий в верхней конечности. Хирургическое вмешательство при шейном ребре с сопутствующим скаленус-синдромом (его удаление с последующим клиническим улучшением) впервые осуществил английский врач Ричард Холмс Кут в 1861г. (Coote R.H. Pressure of the axillary vessels and nerve by exostosis from a cervical rib. Interference with the circulation of the arm. Removal of the rib and exostosis. Recovery // Medical Times and Gazette, London, 1861. – Vol.2. – P.108).

В 1884г. A.P.Gould впервые опубликовал случай инфаркта мозга вследствие поражения подключичной артерии при скаленус-синдроме. В 1903г. F.Bramwell описал случай скаленус-синдрома, развившегося без наличия шейного ребра. В 1910г. австралийский хирург Thomas Murphy впервые осуществил удаление I ребра, которое при последующем 3-месячном наблюдении привело к полному исчезновению всех симптомов скаленус-синдрома. В 1920г. A.A.Law продемонстрировал наличие нескольких мягкотканных тяжей, которые клинически имитировали наличие шейного ребра с синдромом сдавления сосудисто-нервного пучка.

В 1927г. американцы — нейрохирург Альфред Вашингтон Эдсон и хирург Джей Расселл Коффи предложили объяснение механизма сдавления нервно-сосудистого пучка передней лестничной мышцей при шейном ребре и впервые показали, что только скаленотомия, без удаления ребра, может существенно облегчить симптомы заболевания (Adson A.W., Coffey J.R. Cervical rib. A new method of anterior approach for relief of symptoms by division of the scalenius anticus // Annals of Surgery, Philadelphia, 1927. – Vol.85. – P.839-857). В 1927г. американские нейрохирурги Говард Крисчен Наффцигер и Фрэнсис Кларк Грант впервые сформировали концепцию нейроваскулярной компрессии передней лестничной мышцей и также произвели ряд успешных скаленотомий; результаты своих наблюдений были опубликованы лишь в 1937г. (Naffziger H.C. The scalenus syndrome // Surgery, Gynecology and Obstetrics, Chicago, 1937. – Vol.64. – P.119-120). Термин «синдром передней лестничной мышцы» и эпонимическое обозначение «синдром Наффцигера» ввели в своей работе американские кардиоангиохирурги Элтон Окснер, Айдис Мимс Гейдж и Майкл Де Бейки в 1935г. Термин «thoracic outlet syndrome» был предложен в 1956г. R.M.Peet и соавторами.

Всё, что Вы хотели знать о неврологии, но боялись спросить