Войти

Ланса – Адамса синдром

 

James Waldo Lance (род. в 1926г.)

Raymond Delacy Adams (1911-2008)

 

Син.: хроническая постгипоксическая миоклония; постгипоксическая интенционная миоклония.

Проявление постгипоксической энцефалопатии, связанной с временной остановкой сердечной деятельности и дыхания. Характеризуется массивными миоклониями, вовлекающими конечности и туловище, которые провоцируются движением, шумом, светом и т.п. В тяжелых случаях больной не может встать на ноги, так как из-за мгновенного выключения мышечного тонуса в ногах (негативная миоклония) он сразу падает на пол. Применение лекарственных средств (больших доз пирацетама, препаратов вальпроевой кислоты, клоназепама и др.) способно привести к некоторому улучшению, но в целом прогноз восстановления функций неблагоприятен.

Описан австралийским неврологом Джеймсом Уолдо Лансом и американским неврологом Реймондом Делеси Адамсом в 1963г. (Lance J.W., Adams R.D. The syndrome of intention or action myoclonus as a sequel to hypoxic encephalopathy // Brain, 1963. – Vol.86. – P.111–136).