Войти

Лермитта – Мак-Алпина синдром

 

Jean Jacques Lhermitte (1877-1959)

Archibald Douglas McAlpine (1890-1981)

 

Органическое поражение головного мозга, развивающееся в среднем и пожилом возрасте, сочетающее в себе признаки поражения пирамидной и экстрапирамидной систем, а также психические расстройства.

Характеризуется постепенным развитием:

  • псевдобульбарного паралича (с феноменами насильственного смеха и плача);
  • пирамидного тетрапареза (выраженная мышечная гипертония по пирамидному типу);
  • экстрапирамидной симптоматики (паркинсонической ригидностью, брадикинезией, утратой содружественных движений (всё это более выражено в проксимальных мыщцах) – но без феномена «зубчатого колеса» и статического термора, что является важным дифференциально-диагностическим критерием, – хореиформными гиперкинезами мимических мышц, мышц шеи, глотки и гортани;
  • психических расстройств (маниакальные и депрессивные состояния, к которым присоединяются галлюцинации, негативизм, бред).

В руках более представлены эстрапирамидные симптомы, в ногах – пирамидные. В целом степень пирамидного незначительна (другой важный дифференциально-диагностический критерий).

Возможен смертельный исход в течение года (в таких случаях следует проводить дифференциальный диагноз с болезнью Якоба(–Крейтцфельдта)). Патологоанатомически – множественные очаги поражения головного мозга, особенно лобных и височных его отделов, пирамидных путей. Как правило, синдром имеет атеросклеротическую природу. В случаях, описанных польским неврологом Эуфемиушем Германом (1978), такая шизоформная симптоматика была обусловлена энцефалитом.

Синдром описан французским неврологом Жаном Жаком Лермиттом и шотландским неврологом Арчибальдом Дугласом Мак-Алпином в 1926г. (Lhermitte J., McAlpine D. A clinical and pathological sumé of combined disease of the pyramidal and extrapyramidal systems, with special reference to a new syndrome // Brain, Oxford, 1926. – Vol.49. – P.157-181) при системной дегенерации стриарного тела (особенно скорлупы), зубчатых ядер мозжечка и пирамидных путей.