Auguste Louis Jules Millard (1830-1915)
Adolphe-Marie Gubler (1821-1879)
Син.: альтернирующая лицевая гемиплегия; нижний протуберантный синдром.
Один из понтинных альтернирующих синдромов ствола мозга. Относится к вентральным понтинным синдромам. Возникает при поражении ядра или волокон лицевого нерва и пирамидных путей. Очаг локализуется в нижнем отделе основания моста.
Поперечный срез ствола мозга на уровне моста мозга. Заштрихована область поражения при синдроме Мийяра — Гюблера (источник: www.medsch.wisc.edu/anatomy/bs97/text/bs/contents.htm, в собственной модификации)
Субстрат поражения и клинические симптомы:
|
Вовлекаемая структура |
Ипсилатерально |
Контрлатерально |
| Волокна или ядро лицевого нерва (VII) | Периферический парез/паралич мимической мускулатуры (никогда при этом не бывает нарушения вкуса) | |
| Пирамидные пути | Гемипарез или гемиплегия (включая центральный парез XII пары черепных нервов) |
Развивается при атеросклерозе, стенозе, окклюзии или небольшом кровоизлиянии в бассейне одной из парамедианных перфорирующих ветвей нижнего отдела основной артерии, нейросифилисе, реже – при опухолях и воспалительных процессах
Описан французскими врачами Огюстом Луи Жюлем Мийяром в 1855г. и Адольфом Мари Гюблéром в 1856г. (Gubler A.M. De l’hémiplégie alterne envisagée comme signe de lésion de la protubérance annulaire et comme preuve de la décussation des nerfs faciaux // Gazette hebdomadaire de médecine et de chirurgie, Paris, 1856; 3: 749-754, 789-792, 811-816). Кстати, именно Гюблéр ввёл термин «альтернирующий синдром».