Войти

Монакова синдром

 

Konstantin von Monakow (1853-1930)

 

Син.: синдром передней хориоидальной артерии.

Один из педункулярных альтернирующих синдромов ствола мозга. Возникает при поражении глазодвигательного нерва, экстрапирамидных образований (красное ядро, хвостатое ядро, субталамическое ядро Люиса), структур общей чувствительности (медиальная петля, ядра таламуса), иногда – пирамидных путей и зрительных структур (наружное коленчатое тело).

 

 

Синдром Монакова (срез) 

 Поперечный срез ствола мозга на уровне среднего мозга. Заштрихована область поражения при синдроме Монакова (источник: www.medsch.wisc.edu/anatomy/bs97/text/bs/contents.htm, в собственной модификации)

 

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Волокна или ядро глазодвигательного нерва (III)*
  • полный птоз верхнего века
  • мидриаз с утратой фотореакции зрачка
  • отсутствие движений глазного яблока вверх, внутрь и вниз
  • расходящееся косоглазие, диплопия
  • парез аккомодации и конвергенции
 
Красное ядро, хвостатое ядро, реже – субталамическое ядро Люиса   Экстрапирамидные гиперкинезы (гемихореоатетоз, реже – гемибаллизм)
Медиальная петля   Гемигипестезия поверхностной и/или глубокой чувствительности, чаще без вовлечения лица
Наружное коленчатое тело   Гомонимная гемианопсия
Пирамидные пути   Гемипарез или гемиплегия (включая центральный парез VII и XII пар черепных нервов)

* Как и при синдроме Вебера, поражение III пары может быть полным или частичным.

Чаще всего синдром Монакова возникает при ишемических инфарктах в бассейне передней хориоидальной артерии (ветвь средней мозговой артерии), реже – при глиомах ствола и других органических процессах.

Описан в 1928г. швейцарским неврологом, нейропсихологом и философом российского происхождения Константином фон Монаковым при закупорке передней ворсинчатой артерии ниже внутренней капсулы.