Karl Wilhelm Herman Nothnagel (1841-1905)
Относится к синдромам поражения ствола мозга педункулярного уровня. Возникает при обширных поражениях среднего мозга и четверохолмия. При этом в процесс вовлекается ядро III краниального нерва (с одной или обеих сторон), красное ядро, верхние ножки мозжечка, латеральная петля и/или медиальные коленчатые тела, задний продольный пучок, иногда – пирамидные пути.
Клинические симптомы и субстрат поражения:
- Офтальмоплегия, мидриаз с отсутствием зрачковых реакций, птоз верхних век (при двустороннем поражении ядер глазодвигательных нервов); расходящееся косоглазие, птоз, мидриаз на стороне очага (при одностороннем поражении ядра глазодвигательного нерва).
- Контрлатеральная мозжечковая атаксия, хореоатетоз, интенционный гемитремор – за счёт поражения верхней мозжечковой ножки и красного ядра.
- Одно- или двусторонняя глухота – за счёт поражения латеральной петли и/или медиального коленчатого тела.
- Ипсилатеральный парез аддукции и контрлатеральный монокулярный нистагм отведения при произвольном горизонтальном взоре – за счёт поражения заднего продольного пучка.
- Синдром Венсана – Алажуанина.
- Контрлатеральный гемипарез с вовлечением VII и XII краниальных нервов (редко, при поражении пирамидных путей).
- Другие симптомы: повышение установочных рефлексов, «сторожевой рефлекс» (вздрагивание, вскрикивание, подсознательное удаление от раздражителя), рефлекс Сеппа (быстрый поворот головы и глазных яблок при внезапных слуховых и зрительных раздражениях).
Чаще всего развитие синдрома Нотнагеля начинается с появления мозжечковой гемиатаксии контрлатерально, затем присоединяются глазодвигательные расстройства и снижение слуха. Нарушение функции глазодвигательного нерва начинается с изменений зрачка (чаще – паралитический мидриаз, реже – миоз в рамках синдрома Паринó), позже присоединяется утрата движений глазного яблока вверх, кнутри и вниз, вертикальный парез взора. После этого снижается слух. Указанная последовательность может изменяться.
Синдром Нотнагеля развивается при опухолях четверохолмия, сдавливающих дорсальные отделы красного ядра и руброспинального пути (часто в процесс вовлекается и верхняя часть червя мозжечка), а также при нарушении кровообращения в основной артерии и её ветвях (циркумферентных и ретромамиллярных).
Описан немецким терапевтом и неврологом Карлом Вильгельмом Германом Нотнагелем в 1879г. при поражении оральной части среднего мозга и метаталамуса (Nothnagel K.W.H. Topische Diagnostik der Gehirnkrankheiten: Eine klinische Studie. – Berlin, A. Hirschwald, 1879. – S.220).