Войти

Оппенгейма болезнь <(врождённая) миатония>

 

Hermann Oppenheim (1858-1919)

 

Редкое врождённое заболевание, характеризующееся ранней потерей мышечного тонуса (прежде всего в ногах), гипорефлексией, гипермобильностью конечностей, часто – дыхательными расстройствами. При этом уровень сывороточных ферментов (напр., КФК), данные ЭНМГ и биопсии мышц – без отклонений. Встречается в большинстве случаев синдрома «вялого ребёнка» и обусловлен дистрофией спинальных мотонейронов. У детей, которые выживают через 18 месяцев после манифестации симптомов, как правило, наблюдается постепенное регрессирование клинических проявлений. Термин считается устаревшим, т.к. сходную клинику дают многие установленные на сегодняшний день нозологические формы. Сочетание вышеописанной картины с гипервозбудимостью ЦНС носит название синдрома Улльриха.

Предложен немецким неврологом Германом Оппенгеймом в 1900г. (Oppenheim H. Über allgemeine und lokalisierte Atonie der Muskulatur (Myotonie) im frühen Kindesalter. Vorläufige Mitteilung // Monatsschrift für Psychiatrie und Neurologie, Basel, 1900. – Bd.8. – S.232-233).