Войти

(Реймона–) Сестана синдром

 

Fulgence Raymond (1844-1910)

Étienne Jacques Marie Raymond Céstan (1872-1934)

 

Один из понтинных альтернирующих синдромов ствола мозга. Возникает при поражении на уровне средних мозжечковых ножек, верхнего отдела покрышки моста с вовлечением заднего продольного пучка, пучка Флексига, медиальной петли, красного ядра, иногда – ядра VI нерва и пирамидных путей.

 

 

 

Синдром Реймона-Сестана (срез)

Поперечный срез ствола мозга на уровне моста мозга. Заштрихована область поражения при синдроме Реймона – Сестана (источник: www.medsch.wisc.edu/anatomy/bs97/text/bs/contents.htm, в собственной модификации)

 

Субстрат поражения и клинические симптомы:

 

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Задний продольный пучок «Мостовой» парез взора: парез взора в сторону очага («больной смотрит на парализованные конечности»)  
Красное ядро и пучок Флексига (нижняя мозжечковя ножка) Атаксия (гемиасинергия), хореоатетоз, «рубральный» тремор. Возможны нарушения речи за счёт миоклонии мягкого нёба («нистагм мягкого нёба»), мышц глотки и гортани.  
Ядро отводящего нерва (VI) Парез m.rectus lateralis:

  • диплопия
  • сходящееся косоглазие
  • недоведение глазного яблока кнаружи
 
Медиальная петля   Гемигипестезия с более выраженными нарушениями проприоцептивной чувствительности, с вовлечением лица
Пирамидные пути   Гемипарез или гемиплегия (в том числе поражение VII и XII краниальных нервов по центральному типу

 

Развивается при атеросклерозе ветвей основной артерии (сосуды покрышки моста), опухолях, туберкуломах, очагах демиелинизации и воспаления в области средних мозжечковых ножек.

Описан французскими неврологами Фюльжансом Реймоном и Этьеном Жаком Мари Реймоном Сестаном в 1902г. (Raymond F., Cestan R. Sur un cas d’endothéliome épithélide du noyau rouge // Revue neurologique, Paris, 1902. – Vol.10. – P.463-464).