Войти

Рюльфа синдром <(интенционная) судорога>

 

Син.: семейная (функциональная) корковая судорога.

 

Вариант двигательных расстройств корково-подкоркового происхождения, встречающийся, как правило, в детском и юношеском возрасте. Клинически характеризуется наличием непроизвольного, стереотипного приступообразного интенционного дрожания, возникающего с любой мышцы и появляющегося после пребывания в покое. Интенционное дрожание всегда появляется в начале неподготовленного и внезапного движения и быстро переходит в тонические (реже – клонико-тонические и тонические) судороги, распространяющиеся на всю гомолатеральную, а иногда и на противоположную половину тела и сопровождающиеся повышением мышечного тонуса (дифференциально-диагностический признак). Внезапное сгибание в коленных и тазобедренных суставах приводит к падению. Утраты сознания при этом не наблюдается. Частота приступов от 5 до 30 в сутки. Вне приступов неврологический статус без патологии. После приступа больные чувствуют себя «как-то сильнее». Длительность приступов обычно несколько минут. Отвлекающие приёмы – сжатие мышц в зоне начавшихся судорог, болевые раздражители, применённые в той же зоне – могут иногда оборвать приступ. Этиология и патогенез синдрома мало изучены. Описаны семейные и спорадические случаи.

 

Описаны в 1913г. немецким неврологом J.Rülf  (Rülf J. Der Familiare Rindenkrampf // Arch. Psychiat. Nervenkr., 1913. – Bd.52. – S.748-779).