Войти

(Хоппе–) Эрба (–Оппенгейма) – Гольдфлама синдром

 

Hermann Henry Hoppe (1867-1929)

Wilhelm Heinrich Erb (1840-1921)

Hermann Oppenheim (1858-1919)

Samuel Vulfovitsj Goldflam (1852-1932)

 

Синдром, клинически характеризующийся развитием птоза, косоглазия (иногда с полной наружной офтальмоплегией), слабостью жевательной мускулатуры, дисфагией, дисфонией и быстрой утомляемостью после мышечного напряжения. Соотношение полов 1:2, наиболее характерен дебют в раннем зрелом возрасте (30-45 лет). Развитие синдрома обусловлено появлением в крови циркулирующих антител к ацетилхолиновым рецепторам и нарушением нервно-мышечной передачи. На ранних стадиях заболевания симптоматика через короткое время регрессирует, возвращаясь через несколько недель, но уже в более тяжёлом проявлении. Затруднения при жевании и глотании могут приводить к потере массы тела. Прогноз обычно неблагоприятный, больные умирают в течение последующих 2 лет. Эпонимический термин соответствует «злокачественной миастении» (myasthenia maligna), хотя нередко термин используется в более широком смысле, для обозначения миастении (myasthenia gravis) во всех её формах.

Синдром впервые был описан в работе английского врача и анатома Томаса Виллиса в 1672г. (Willis T. De anima brutorum quæ hominis vitalis ac sensitiva est, excertitationes duæ; prior physiologica ejusdem naturam, partes, potentias et affectiones tradit; altera pathologica morbos qui ipsam, et sedem ejus primarium, nempe ceerebrum et nervosum genus atticiunt, explicat, eorumque therapeias instituit. – London, R.Davis, 1672). Позднее он упоминался в работах немецкого невролога Вильгельма Эрба (Erb W. Zur Casuistick der bulbären Lähmungen // Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1879. – Bd.9. – S.325-350), английского невролога сэра Уильяма Говерса (Gowers W. R. A Manual of Diseases of the Nervous System. – 2 volumes. – London, 1886), американского невролога немецкого происхождения Германа Генри Хоппе (Hoppe H.G. Ein Beitrag zur Kenntnis der Bulbärparalyse // Berliner klinische Wochenschrift, 1892. – Bd.29. – S.332-336) и польского невролога Самуэля Вулфовитца Гольдфлама (Goldflam S. Über einen scheinbar heilbaren bulbärparalytischen Symptomen-complex mit Betheiligung der Extremitäten // Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde, 1893. – Bd.4. – S.312-352).