Войти

Чарга – Страусс (–Зака) синдром

 

Jacob Churg (1910-2005)

Lotte Strauss (1913-1985)

Frederick G. Zak (1916-2005)

 

Син.: аллергический гранулематозный ангиит (рубрика M30.1 (полиартериит с поражением лёгких) по МКБ-10).

Редко встречающийся системный васкулит с преимущественным поражением сосудов мелкого калибра, клинически проявляющийся бронхиальной астмой, эозинофилией и лёгочными инфильтратами. В рамках синдрома может встречаться и поражение нервной системы в виде множественного мононеврита, полинейропатии и инсультов.

Заболеваемость составляет 1-3 на 100.000 чел/год. Возраст дебюта 15-70 лет, в среднем 38 лет. Чёткого преобладания по полу не отмечено. Этиология и патогенез синдрома малоизучены; предполагается патогенетическое значение антинейтрофильных цитоплазматических антител.

Наиболее типично для синдрома развитие полисиндромной клинической картины после снижения пероральной дозы глюкокортикостероидов при стероидзависимой бронхиальной астме. Клиническая картина синдрома, помимо общих симптомов (недомогание, слабость, лихорадка, миалгии) включает:

  • бронхиальную астму (97%);
  • синуситы (61%), аллергический ринит;
  • поражение лёгких: нестойкие лёгочные инфильтраты, кашель и кровохарканье (37%);
  • артралгии (40%);
  • кожные проявления (49%): пурпура, кожные узелки, крапивница, некротические пузырьки, ишемия пальцев;
  • поражение сердечно-сосудистой системы: миокардит, инфаркт миокарда, сердечная недостаточность, артериальная гипертензия;
  • поражение ЖКТ (40%): кровотечение, ишемия и перфорация толстой кишки, панкреатит;
  • поражение нервной системы: множественный мононеврит (77%), полинейропатия, инсульт;
  • поражение почек: гломерулонефрит.

Лабораторные данные: внемия, эозинофилия, увеличение СОЭ, протеинурия, микрогематурия, положительный С-реактивный белок сыворотки крови, повышение мочевины и креатинина сыворотки (при развитии почечной недостаточности), гипергаммаглобулинемия, наличие ревматоидного фактора в низком титре, повышение концентрации сывороточного IgE.

При рентгенографии лёгких выявляются лёгочные инфильтраты, чаще транзиторные, плевриты (5-30%), увеличение прикорневых лимфоузлов. При биопсии лёгких выявляются гранулёмы с эозинофильным центром, окружённым макрофагами и гигантскими эпителиоидными клетками.

Лечение включает в основном глюкокортикостероидную терапию: по 1 мг/кг/сут до развития клинического эффекта (в среднем, 6-12 недель), затем дозу постепенно снижают до поддерживающей (10-15 мг/сут). Возможно применение пульс-терапии метидпреднизолоном при наличии поражений сердечно-сосудистой системы, лёгких, множественного мононеврита. В случае недостаточной эффективности глюкокортикостероидов, а также при угрожающих жизни ситуациях (в 20% случаев) добавляют иммунодепрессанты: циклофосфамид 1-2 мг/кг/сут внутрь (схема применения в деталях не разработана). Возможно применение в виде пульс-терапии 0,5-1,0 г/м3 ежемесячно. Изучение эффективности плазмафереза продолжается.

Прогноз: 5-летняя выживаемость без лечения составляет 25%, с лечением – 62%.

Одной из форм синдрома является первичный ангиит ЦНС (синдром Кравиото – Фейгина).

Впервые описан американскими патологами Якобом Чаргом (кстати, родившемся в Белоруссии) и Лотте Страусс (в более правильном произношении, Чёрджем и Стросс) в 1951г. (Churg J., Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa // American Journal of Pathology, Philadelphia, 1951. – Vol.27. – P.227-301); ими были описаны 13 случаев заболевания, которое первоначально было расценено как узелковый полиартериит. В том же году они описали синдром в соавторстве с американским патологом Фредериком Заком (Strauss L., Churg J., Zak F.G. Cutaneous lesions of allergic granulomatosis: Histopathologic study // Journal of Investigative Dermatology, New York, 1951. – Vol.17. – P.349-359).