Подострая спонгиоформная энцефалопатия. Начало после 50 лет – снижение памяти, дезориентировка, беспокойство в ночное время. Нарастающее оскудение речи вплоть до мутизма, негативизм, неправильное поведение (агрессивность, нелепые поступки). Неврологически – прогрессирующая гипокинезия, тремор, судорожные подергивания мышц лица и туловища. При ПЭГ – явления внутренней гидроцефалии. На ЭЭГ – высокие дельта-волны в лобных отделах, чередующиеся с острыми волнами, дву- и трехфазными острыми волновыми комплексами. Микроскопически и гистохимически – рассеянные скопления сиаломукопротеинов в серой субстанции мозга, базальных ганглиях и мозжечке.
Описан голландскими врачами F.C.Stam, J.M.Wigboldus и F.M.Grosveld в 1968г. (Stam F., Wigboldus J., Grosveld F. A peculiar type of presenile dementia // Psychiatria, neurologia, neurochirurgia, 1968. – Vol.71. – N.4. – P.337-350).