Войти

Эрба (–Рота) миодистрофия <миопатия>

 

Wilhelm Heinrich Erb (1840-1921)

Владимир Карлович Рот (1848-1916)

 

Син.: атрофия мышечная юношеская; Эрба ювенильная форма миопатии.

Сборный эпонимический термин, имеющий в настоящее время лишь историческое значение, соответствующий группе конечностно-поясных миодистрофий, которая, в свою очередь, является одной из 8 разновидностей первичных миодистрофий (к ним также относятся врождённые миодистрофии, дистрофиновые миодистрофии (болезнь Дюшенна и Беккера), дистальные миодистрофии, миодистрофия Эмери – Дрейфусса, плечелопаточнолицевая миодистрофия, миотоническая и окулофарингеальная миодистрофии). Конечностно-поясные миодистрофии (англ. «limb-girdle muscular dystrophies», LGMD) – наследственные нервно-мышечные заболевания, относящееся к прогрессирующим первичным мышечным дистрофиям, начинающиеся в детском или юношеском возрасте и характеризующиеся атрофией мышц плечевого и тазового пояса; отличаются медленным, неуклонно прогрессирующим течением; наследуются как по аутосомно-доминантному (группа нозологических форм LGMD1 A-G), так и по аутосомно-рецессивному типу (группа нозологических форма LGMD2 A-K, например, синдром Лейдена – Мёбиуса).

Описана немецким неврологом Вильгельмом Эрбом в 1884г. (Erb W.H. Über die «juvenile Form» der progressiven Muskelatrophie und ihre Beziehungen zur sogenannten Pseudohypertrophie der Muskeln // Deutsches Archiv für klinische Medicin, Leipzig, 1884. – Bd.34. – S.467-519) и отечественным неврологом В.К.Ротом.