Войти

Аксенфельда – Шюренберга синдром

 

Karl Theodor Paul Polykarpus Axenfeld (1867-1930)

E.Schürenberg

 

Син.: циклический окуломоторный паралич; циклический паралич глазодвигательного нерва.

Редко встречающееся своеобразное врождённое одностороннее поражение глазодвигательного нерва, чаще всего дебютирующее в младенческом возрасте (с 3-6 месяцев). Возникает за счёт интракраниального повреждения глазодвигательного нерва, в результате чего развивается его ретроградная дегенерация с вторичным поражением ядер. Нормальные супрануклеарные связи не формируются. Некоторые повреждённые клетки восстанавливаются, а регенерирующие нервные волокна присоединяются к нормальным эфферентным волокнам. Такие аномальные связи и продуцируют циклический спазм, а неповреждённые ядерные клетки обеспечивают нормальные движения глаз.

Происходят клинические изменения, включающие птоз и мидриаз, с одновременным отклонением глазного яблока кнаружи, которые продолжаются в течение 1-2 минут и примерно на такое же время сменяются опущением верхнего века, миозом, аддукцией поражённого глаза и увеличением аккомодации. При умственной и эмоциональной нагрузке цикличность изменений ускоряется. Во время сна длительность цикла увеличивается. На стороне поражения острота зрения снижена, иногда – значительно.

Лечение: призмотерапия, хирургическое (вмешательство на поражённой мышце), прикрытие глаза для облегчении диплопии.

Описан немецкими офтальмологами Карлом Теодором Аксенфельдом и Шюренбергом в 1901г. (Axenfeld T., Schürenberg E. Beitrage zur Kenntnis der Angeborenen Beweglichkeitsdefekte des Auges // Klin. Monastbl. Augenheilkd., 1901. – Bd.39. – S.64).