Платон Васильевич Варсаба (1809-1873?)
Николай Михайлович Иценко (1889-1954)
Весьма условный, и больше имеющий историческое значение термин, обозначающий эпилептиформные припадки, возникающие при патологических раздражениях в подбугровой области. Поскольку понятие о промежуточном мозге (diencephalon) является значительно более широким, чем понятие о подбугровой области (hypothalamus), припадки эти, строго говоря, следовало бы называть не диэнцефальными, а гипоталамическими, или подбугровыми. Однако за ними уже укоренилось первое название.
Диэнцефальная эпилепсия впервые была описана Н.М.Иценко. В ряде работ, посвященных этой теме, он подчеркивал относительную длительность этих припадков, редкость при них потери сознания, нетипичность судорог, выражающихся то в виде тонических спазмов, то в виде озноба, и обилие вегетативных симптомов, таких, как нарушения вазомоторов, пиломоторов, сердечного и дыхательного ритма, терморегуляции, появления полиурии, экзофтальмии и др.
Аналогичные состояния описывал канадский нейрохирург американского происхождения Уайлдер Грейвс Пенфилд. Он называл эти припадки «автономными». Симптомы сводились к различным вегетативным нарушениям, развивающимся в определенной последовательности в течение припадка. Так, в основном наблюдении У.Пенфилда (холестеатома, вклинившаяся в отверстие Монро, давившая на зрительные бугры и вызывавшая водянку желудочков) припадки начинались с беспокойства, за которым следовали гиперемия в области шейной симпатической иннервации, повышение артериального давления, слезо-, пото- и слюноотделение, мидриаз или миоз, экзофталмия, тахикардия, замедление дыхания, возбуждение пиломоторов; приступ заканчивался икотой и ознобом.
В дальнейшем был опубликован целый ряд аналогичных случаев, еще дополнивших симптоматику этих своеобразных припадков.
По данным Е.Ф.Давиденковой-Кульковой, могут наблюдаться следующие симптомы в течении припадков диэнцефальной эпилепсии: изменения со стороны вазомоторов, часто двухфазные (начальный спазм, сменяющийся гиперемией, или наоборот), изменения потоотделения, возбуждение пиломоторов, изменения дыхательного ритма, изменения артериального давления (чаще в сторону повышения), экзофтальм с мидриазом, ослабление или даже исчезновение световых реакций зрачков, слезотечение (часто без мимики плача), нарушения выделения слюны, зевота, икота, булимия, вздутие живота, усиленная перистальтика, тягостные ощущения или боли в подложечной области, императивные позывы на дефекацию, часто с жидким стулом (нередко к концу припадка), а также нарушения водного обмена в виде полидипсии или полиурии, причем последняя часто наблюдается в конце припадка. Типичны также нарушения терморегуляции в виде повышения или понижения температуры, часто — озноб без повышения температуры. Количество сахара и молочной кислоты в крови в течение припадка повышается. Нередко в картину диэнцефального припадка входит и патологическая сонливость.
Помимо этих симптомов могут встречаться и более редкие, такие как отдельные миоклонические подергивания, отеки кожи, крапивница, изменения механической возбудимости нервных стволов, задержка мочеиспускания, порфиринурия, снижение калия и повышение натрия в крови.
Головные боли и головокружения обычно не входят в картину диэнцефального припадка. Сознание в неосложненных случаях остается ясным, но больные часто испытывают во время припадка сильный страх и боятся повторения этих припадков.
Припадки могут сильно варьировать по своей интенсивности. Замечено, однако, что основная последовательность в появлении отдельных компонентов припадка остается для каждого больного большею частью совершенно стандартной.
Эпилептический разряд, исходящий из подбугровой области, может распространяться и на смежные отделы мозга. Так, близость обонятельных (корковых или подкорковых) систем объясняет нередкое присоединение к вегетативному припадку обонятельных галлюцинаций. Нередко присоединяющиеся к диэнцефальному припадку особые состояния сознания объясняются распространением процесса на кору, в которой развиваются различные гипноидные состояния, причем рядом расположенная височная доля принимает в этом, вероятно, ближайшее участие. На высоте диэнцефального припадка, в результате торможения, диффузно распространяющегося по коре больших полушарий, может наступить обычно очень непродолжительная потеря сознания. Также иррадиацией эпилептического процесса на соседние зоны объясняются такие симптомы, как разного рода парестезии (зрительный бугор), сложные непроизвольные движения (подкорковые ганглии), жевательные автоматизмы (покрышка) и другие симптомы, могущие присоединяться к диэнцефальному припадку.Тем же механизмом иррадиации объясняется, по-видимому, и то, что нередко в течение диэнцефального припадка более резко выступает органическая микросимптоматика, свойственная данному больному.
В отдельных случаях припадок диэнцефальной эпилепсии сопровождался общим расслаблением всей произвольной мускулатуры, несколько напоминающим то, что наблюдается при миоплегии. Припадки этого последнего типа были описаны Н.М.Иценко под названием «панастении».
Диэнцефальные припадки не следует смешивать с общими судорожными припадками, которым предшествует та или другая вегетативная аура.
От корковых вегетативных припадков эти диэнцефальные припадки отличаются, во-первых, тем, что здесь всегда представлено одновременно много различных вегетативных нарушений, а, во-вторых, тем, что эти последние, как правило, развиты симметрично. Эта диагностика между корковыми и подкорковыми вегетативными разрядами может быть в отдельных случаях достаточно трудной. В спорных случаях может помочь запись биотоков мозга при базальном отведении, когда один из электродов через носовой ход подводится к основанию черепа.
У.Пенфилд, для уточнения диагностики между диэнцефальными и корковыми припадками, предлагает учитывать то обстоятельство, что при вторых никогда или почти никогда не наблюдается слезотечения, возбуждения пиломоторов, озноба, нарушения потоотделения, вазодилатации, позывов на мочу и приапизма, — указание, которое может оказаться очень ценным, если оно подтвердится в дальнейшем.
Диэнцефальные припадки встречаются при различных местных процессах, локализующихся в подбугровой области или вблизи от нее. Таковы опухоли, энцефалиты, последствия травмы. Встречаются они и в результате перегревания или интоксикации, но также и в качестве эквивалентов судорожных припадков у больных, страдающих эпилепсией. Возможны, по-видимому, и такие случаи, когда диэнцефальные припадки в течение какого-то времени могут быть единственным симптомом атипично протекающей эпилепсии.
Впервые описана русским врачом П.В.Варсабой в 1863г. (правда, вопрос о том, можно ли описанные им припадки отнести к диэнцефальному синдрому, весьма спорный) и, более подробно, отечественным неврологом Н.М.Иценко. В статье «К вопросу о диэнцефальной эпилепсии» (журнал «Невропатология, психиатрия, психогигиена», 1936) на основании своих первых наблюдений, относящихся к 1924-1926гг., он дал описание своеобразных «судорожных кризов», сопровождающихся сложнейшими вегетативными проявлениями. В последующие годы Н.М.Иценко представил четкую клиническую характеристику диэнцефальной эпилепсии, отметив как ее общие черты, так и клиническое разнообразие. Он отметил, что по своим проявлениям припадки при диэнцефальной эпилепсии напоминают приступы, описанные П.В.Варсабой.