Giovanni Battista Morgagni (1682-1771)
Jean-Martin Charcot (1825-1893)
Син.: синдром «сердечной блокады»; полная атриовентрикулярная блокада; синдром Спенса; синдром «медленного пульса» Шарко.
Приступообразно развивающееся синкопальное состояние вследствие церебральной дисциркуляции во время гемодинамически значимого нарушения сердечного ритма. Клинически характеризуется приступообразно разивающейся утратой сознания (иногда с эпилептиформными судорогами), либо абсансом (кратковременным отключением сознания без судорог и падения). Приступам часто предшествует ауроподобное состояние (чувство недомогания, давления в груди, головокружение). Во время приступа отмечается выраженная брадикардия, слабый пульс, падение артериального давления, бледность (иногда сочетающаяся с цианозом), тахигиперпноэ, переходящее в олигобрадипноэ, дыхательные паузы длительностью до 60 секунд, фиксированные зрачки, непроизвольное мочесипускание и дефекация, двухсторонний пирамидный рефлекс Бабинского. Брадикардия (обычно <40 уд/мин) может фиксироваться и вне приступа. На ЭКГ во время приступа – трепетание или мерцание желудочков или асистолия, затем – частичная или полная атриовентрикулярная блокада, от причины которой и зависит прогноз. Обычно синдром встречается в возрасте более 40 лет и в целом имеет неблагоприятное прогностическое значение, свидетельствуя о серьёзном поражении сердца и/или головного мозга.
Впервые синдром описал итальянский анатом и патолог Джованни Батиста Морганьи в 1761г. (Morgagni G.B. De sedibus, et causis morborum per anatomen indagatis libri quinque.2 volums. in 1. Venetis, typ. Remondiniana, 1761). Шотландский врач Thomas Spens (1764-1842) в 1792 году описал 54-летнего пациента, страдавшего, по-видимому, тем же заболеванием (Spens T. History of a case in which there took place a remarkable slowness of the pulse/[Andrew Duncan’s] Medical and Philosophical Commentaries, Edinburgh, 1792. – Vol.7. – P.458-465). Детальную клиническую картину синдрома привели в своих работах ирландский хирург Роберт Адамс (Adams R. Cases of Diseases of the Heart, Accompanied with Pathological Observations // Dublin Hospital Reports, 1827. – Vol.4. – P.353-453) и ирландский врач Уильям Стокс (Stokes W. Observations on some cases of permanently slow pulse // Dublin Quarterly Journal of Medical Science, 1846. – Vol.2. – P.73-85). Эпонимическое название синдрома предложил в 1893г. Huchard.