Войти

Якоба (–Крейтцфельдта) болезнь

 

Alfons Maria Jakob (1884-1931)

Hans Gerhard Creutzfeldt (1885-1964)

 

Прионовое заболевание человека из группы трансмиссивных спонгиоформных энцефалопатий (рубрики А81.0 и F02.1 по МКБ-10).

 

Впервые заболевание, названное «псевдосклерозом», было описано на примере одной пациентки немецким неврологом и психиатром Гансом Герхардом Крейтцфельдтом в 1920г. (Creutzfeldt H. G. Über eine eigenartige herdförmige Erkrankung des Zentralnervensystems. Vorläufige Mitteilung // Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie, 1920. – Bd.57. – P.1-18). Несколькими месяцами позже, в 1921г., немецкий невролог Альфонс Якоб опубликовал описание ещё трёх случаев болезни, которую он назвал «спастическим псевдосклерозом» (Jakob A. Über eine der multiplen Sklerose klinisch nahestehende Erkrankung des Zentralnervensystems (spastische Pseudosklerose) mit bemerkenswerten anatomischem Befunde: Mitteilung eines vierten Falles // Medizinische Klinik, München, 1921. – Bd.17. – S.382-386). Эпонимический термин «болезнь Крейтцфельдта – Якоба» был предложен в 1922г. немецким психиатром и неврологом Вальтером Шпильмейером, под началом которого работал Крейтцфельдт. Однако впоследствии выяснилось, что случай, описанный Крейтцфельдтом, не соответствует современным критериям диагностики трансмиссивной спонгиоформной энцефалопатии, поэтому Альфонса Якоба можно с полным правом считать первооткрывателем наиболее распространённой прионовой болезни человека.