Войти

Фогтов болезнь <синдром>

 

Oscar Vogt (1870-1959)

Cécile Mugnier Vogt (1875-1962)

 

Разновидность детского церебрального паралича с преимущественным поражением стриопаллидарной системы. Возможно также вовлечение таламуса, бледного шара и коры мозга.

Патоморфологически характеризуется патологическим скоплением миелинизированных нервных волокон в ЦНС, прежде всего в полосатом теле, что даёт картину т.н. «мраморного статуса» (status marmoratus, êtat marbré).

Клинически характеризуется выраженными атетоидными и хореиформными гиперкинезами, возникающими на первом году жизни и в дальнейшем переходящими в экстрапирамидную ригидность с затруднениями ходьбы и речи. Встречаются насильственный смех и плач, расстройства интеллекта (хотя, как правило, интеллект сохранён), центральные парезы и параличи. Чаще развивается у недоношенных детей. Возможно как аутосомно-доминантное, так и аутосомно-рецессивное наследование.

Впервые синдром описан американским неврологом и психологом Джеймсом Райтом Путнемом в 1892г. (Putnam J.W. A case of complete athetosis with post-mortem // Journal of Nervous and Mental Disease, Chicago, 1892. – Vol.17. – P.124-126). Многие авторы считают этот эпонимический термин устаревшим обозначением т.н. «двойного атетоза» (athetose double). Подробное описание синдрома принадлежит немецкому неврологу французского просисхождения Сесилии Фогт (Vogt C. Quelques considérations générales à propos du syndrôme du corps strié // Journal für Psychologie und Neurologie, Leipzig, 1911. – Bd.18. – S.479-488), которая позже описала синдром в соавторстве со своим мужем, немецким неврологом Оскаром Фогтом (Vogt C., Vogt O. Zur Lehre der Erkrankungen des striären Systems // Journal für Psychologie und Neurologie, Leipzig, 1920. – Bd.25 (Abh.3). – S.627-846). Иногда синдром фигурирует в научной литературе как «синдром Фогт».