Войти

Арана – Дюшенна (–Гризингера) атрофия <болезнь> <паралич> <синдром>

 

François-Amilcar Aran (1817-1861)

Guillaume Benjamin Amand Duchenne (1806-1875)

Wilhelm Griesinger (1881-1959)

Leon Jean Baptiste Cruveilhier (1791-1874)

 

Син.: Крювелье атрофия <болезнь> <паралич>.

 

Вариант бокового амиотрофического склероза (болезни Шарко(–Кожевникова)) с относительно доброкачественным течением. Дебютирует со слабости мелких мышц конечностей, к которой вскоре присоединяются мышечные подёргивания и атрофии. Чаще всего первыми поражаются мышцы, получающие иннервацию от корешка С5, и разгибатели большого пальца стопы. Атрофичная кисть приобретает характерную форму «трупной кисти». Впервые заболевание было описано французским неврологом и электрофизиологом Гийомом Дюшенном (1806-1875) в 1849г. (Duchenne G. B. A. Recherches faites à l’aide du galvanisme sur l’état de la contractilité et de la sensibilité électro-musculaires dans les paralysies des membres supérieures // Comptes rendus de l’Académie des sciences, Paris, 1849. – Vol.29. – P.667-670), а затем в 1853г. (Duchenne G. B. A. Étude comparée de lésions anatomiques dans l’atrophie musculaire progressive et dans la paralysie générale // Union médicale, Paris, 1853.  – Vol.7. – P.202). В 1850г. французский врач Франсуа-Амилькар Аран подробно описывает заболевание, признавая приоритет Дюшенна (Aran F.A. Recherches sur une maladie non encore décrite du système musculaire (atrophie musculaire progréssive) // Archives générales de médecine, Paris, 1850. – Vol.24. – P.172-214). 

Впервые на истончение передних корешков при этом заболевании обратил внимание французский патолог Леон Жан Батист Крювелье в 1853г. (Cruveilhier L. J. B. Sur la paralysie musculaire progressive atrophique // Bulletin de l’Académie de médecine, Paris, 1853. – Vol.18. – P.490-502). И лишь в 1860г. появилась работа французского врача Жюля Бернара Люиса, в которой он указывал на дегенерацию передних рогов спинного мозга (Luys J.B. Atrophie musculaire progressive. Lésions histologiques de la substance grise de la moëlle épinière // Gazette médicale de Paris, 1860. – 3 sér. – Vol.15. – P.505).