Jean-Martin Charcot (1825-1893)
Алексей Яковлевич Кожевников (1836-1902)
Боковой амиотрофический склероз (рубрика G12.2 по МКБ-10) – тяжёлое идиопатическое дегенеративное заболевание ЦНС, характеризующееся избирательным поражением двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и мозгового ствола (периферических) и корковых (центральных) мотонейронов, прогрессирующим течением с неизбежным летальным исходом. Ядром клинической картины (и уникальной особенностью!) бокового амиотрофического склероза (далее – БАС) являются смешанные параличи произвольной мускулатуры, несущие в себе черты как центрального, так и периферического паралича.
Впервые болезнь была описана французским неврологом Жаном-Мартеном Шарко совместно с психиатром и неврологом Алексисом Жоффруа в 1869г. (Charcot J.M., Joffroy A. Deux cas d’atrophie musculaire progressive avec lésions de la substance grise et de faiceaux antérolatéraux de la moelle épinière // Archives de Physiologie Normale et Pathologique, Paris, 1869. – Vol.2. – P.354-367, 629-649, 744-760). В России первое клиническое описание БАС принадлежит неврологу и психиатру А.Я.Кожевникову (Kojewnikow A.J. Cas de sclérose latérale amyotrophique // Archives de Neurologie, 1883. – Vol.6. – P.356-375): именно он показал, что патологический процесс охватывает не только спинной и отчасти продолговатый мозг, но и весь кортико-спинальный путь от двигательной коры головного мозга до крестцового отдела спинного мозга.