Комплекс наследственных аномалий костной и нервной системы, характеризующийся смещением структур головного мозга в каудальном направлении с ущемлением их в большом затылочном отверстии (рубрика Q07.0 по МКБ-10). Относится к группе синдромов дизрафического статуса (миелодисплазии Фукса или синдрома Бремера).
Комплекс аномалий, характерных для синдрома, впервые описал шотландский хирург и анатом Джон Клиленд в 1883г (Cleland J. Contribution to the study of spina bifida, encephalocele and anencephalus // Journal of Anatomy and Physiology, 1883. – Vol.17. – P.257). Более подробное описание приведено в работах немецких патологов Ганса Киари (Chiari H. Über Veränderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalie des Grosshirns // Deutsche medicinische Wochenschrift, Berlin, 1891. – Bd.17. – S.1172-1175) и Юлиуса Арнольда, сына немецкого анатома Фридриха Арнольда (Arnold J. Myelocyste, Transposition von Gewebskeimen und Sympodie // Beiträge zur pathologischen Anatomie und zur allgemeinen Pathologie, 1894. – Bd.16. – S.1-28). В 1899г. синдром подробно описан отечественным невропатологом Н.Н.Соловцовым.