Войти

Бало болезнь <концентрический склероз>

 

Jószef Matayas Baló (1895-1979)

Син.: концентрический периаксиальный лейкоэнцефалит.

Демиелинизирующее заболевание, сходное по клиническим проявлениям с рассеянным склерозом и отличающееся от него лишь морфологически, наличием концентрических многослойных (кольца ремиелинизации – кольца демиелинизации) очагов в белом веществе полушарий большого мозга, мозжечка, ствола, спинного мозга и зрительного перекреста (рубрика G37.5 по МКБ-10). Некторыми исследователями рассматривается как один из вариантов злокачественного течения рассеянного склероза (к которым также относят болезнь Марбурга, диффузный церебральный склероз Шильдера и болезнь Девика).

Редкое прогрессирующее заболевание лиц молодого возраста (возраст дебюта – 20-50 лет), при котором патологический процесс, как правило, имеет неуклонно прогредиентное течение с образованием больших очагов демиелинизации в белом веществе лобных долей, иногда с вовлечением серого вещества. Очаги состоят из чередующихся областей полной и частичной демиелинизации, которые расположены концентрически или хаотично; это придаёт им характерный вид на томограммах. Возможно, при таком варианте развития рассеянного склероза олигодендроциты страдают в большей степени, чем в типичных случаях. Первыми клиническими симптомами заболевания являются изменения личности и поведения, апатия, головные боли, тазовые расстройства и судороги. Развёрнутая картина заболевания может соответствовать таковой при болезни Шильдера, остром рассеянном энцефаломиелите или ремиттирующем течении рассеянного склероза. Как и при всех злокачественнх вариантах демиелинизирующих заболеваний ЦНС, плазмаферез и активная иммуносупрессия с использованием пульс-доз цитостатиков позволяют добиться стабилизации состояния больных и даже ремиссии. При этом атипичные «концентрические» очаги превращаются в типичные для рассеянного склероза сливные очаги демиелинизации.

Описана венгерским патологом Йожефом Бало в 1928г. (Baló J. Encephalitis periaxialis concentrica // Arch.Neurol.Psychiatry, 1928. – Vol.19. – P.242-264).