Войти

Марбурга болезнь <первично-злокачественный вариант течения рассеянного склероза>

 

Otto Marburg (1874-1948)

 

Вариант злокачественного течения рассеянного склероза (к которым также относят болезнь Девика, диффузный церебральный склероз Шильдера и концентрический склероз Бало). Характеризуется острым/подострым началом, преимущественным поражением ствола мозга, крайне злокачественным и быстро прогрессирующим течением, как правило, без отчётливых ремиссий. Кроме ствола множественные очаги демиелинизации часто локализуются в зрительных нервах, шейном отделе спинного мозга. Иногда может дебютировать с развития симптомов, не связанных с поражением ЦНС (например, с гастроинтестинальных нарушений или пневмонии). Встречается в 0,1-0,5% случаев рассеянного склероза; прогноз часто неблагоприятный, описаны случаи со смертельным исходом через 2-4 недели. В случае благоприятного исхода у пациента, как правило, формируется типичное ремиттирующее течение рассеянного склероза. Известны случаи, когда у пациентов с типичным ремиттирующим течением рассеянного склероза развивается катастрофическое «обострение» с расстройствами личности и поведения, афазией и эпилептическими судорогами по типу «эпизодов Марбурга». На МРТ головного мозга при болезни Марбурга выявляются макроочаги (в отличие от таковых при остром рассеянном энцефаломиелите) и типичными для рассеянного склероза гистологическими изменениями. Единственным отличием морфологической картины является то, что при болезни Марбурга многие очаги демиелинизации одного и того же возраста и имеют выраженную тенденцию к слиянию. В ликворе может быть умеренно повышен белок и количество мононуклеаров. Дифференциальный диагноз проводится с ОРЭМ (синдром Редлиха – Флатау), энцефалитами специфической этиологии. Лечение: активная иммуносупрессия, плазмаферез.

Описан немецким неврологом Отто Марбургом.