Eduard Heinrich Henoch (1820-1910)
Etienne-Jules Bergeron (1817-1900)
Син.: синдром Бегби; болезнь Бержерона; болезнь <синдром> Гертена; болезнь Геноха (–Бержерона).
Остро возникшее на фоне лихорадки ритмические хореические гиперкинезы во многих мышечных группах (лица, шеи и плечевого пояса), несколько напоминающие сокращения мышц при раздражении электрическим током; во время сна исчезают. Наблюдаются также судорожные припадки, в некоторых случаях – полиневритические расстройства с вялыми парезами и параличами. Этиология и патогенез не установлены. Предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования предрасположенности к подобным припадкам. Встречается в детском возрасте (7-14 лет). Предполагаемая связь с эпидемическим энцефалитом не убедительна (некоторые авторы считают синдром Дубини проявлением миоклонической формы эпидемического энцефалита Экономо (–Крюшé) с преимущественным поражением оливо-мозжечковых и мозжечково-красноядерных путей), как и истерическая природа синдрома. Может развиваться после перенесённой хореи Сиденгама, закрытых травм черепа. Необходимо дифференцировать от хореических и миоклонических синдромов другой этиологии. Течение прогредиентное, может заканчиваться летальным исходом или инвалидностью (некоторые авторы ассоциируют с таким типом течения эпоним «хорея Дубини»), но чаще доброкачественное (мягкий, быстропреходящий характер заболевания обозначается некоторыми авторами эпонимом «болезнь Бержерона»). Лечение симптоматическое.
Впервые описан итальянским врачом Анжело Дубини в 1846г. (Dubini A. Primi cenni sulla corea elettrica // Annali universali di medicina, Milano, 1846. – Vol.117. – P.5-50). Позднее описания синдрома встречаются в работах шотландского врача Джеймса Бегби 1847г. (Begbie J. Remarks on rheumatism and chorea; their relation and treatment // Monthly Journal of Medical Science, London, 1847. – Vol.7. – P.740-754), немецкого педиатра Эдуарда Генриха Геноха 1861г. (Henoch E.H. Beiträge zur Kinderheilkunde. – Berlin, A. Hirschwald, 1861), французского педиатра Этьена-Жюля Бержерона (о его приоритете в описании заболевания заявил его ученик René Berland в своей дипломной работе в Парижском Университете в 1880г.) и французского врача Андрэ Гертена 1881г. (Guertin A. D’une névrose convulsive et rythmique déjà nommée forme de chorée dite électrique. – Paris, 1881).