Hermann David Weber (1823-1918)
Ernst Viktor von Leyden (1832-1910)
Adolphe-Marie Gubler (1821-1879)
Cин.: альтернирующая глазодвигательная гемиплегия; задний синдром ножек мозга; верхний протуберантный синдром; педункулярно-протуберантная гемиплегия; синдром Лейдена; синдром Вебера – Лейдена; синдром Вебера – Гюблера.
Один из педункулярных альтернирующих синдромов ствола мозга. Относится к вентральным синдромам среднего мозга, или синдромам основания среднего мозга.
Возникает при поражении в области ножек мозга; при этом очаг захватывает часть основания ножки в базальном отделе, где проходят кортикоспинальный и кортиконуклеарный тракты, а также внутристволовой отдел корешка глазодвигательного нерва (III). Возможно распространение процесса на ядро III краниального нерва, т.е. поражение глазодвигательного нерва может быть как подъядерным, так и ядерным.
Поперечный срез ствола мозга на уровне среднего мозга. Заштрихована область поражения при синдроме Вебера (источник: www.medsch.wisc.edu/anatomy/bs97/text/bs/contents.htm, в собственной модификации)
Субстрат поражения и клинические симптомы:
|
Вовлекаемая структура |
Ипсилатерально |
Контрлатерально |
| Волокна или ядро глазодвигательного нерва (III)* |
|
|
| Пирамидные пути | Гемипарез или гемиплегия (включая центральный парез VII и XII пар черепных нервов) |
* Поражение III пары может быть полным или частичным. При полном поражении наблюдается комплекс симптомов, перечисленных в таблице. Когда поражение обширно и захватывает зрительный тракт или наружное коленчатое тело (чаще при аневризме задней мозговой артерии), к указанным симптомам добавляется контрлатеральная гомонимная гемианопсия. При неполном поражении III пары могут вовлекаться или только внутренние, или только наружные мышцы глаза, а иногда – лишь отдельные мышцы. При поражении наружных мышц глаз отклоняется к виску и «смотрит» в сторону патологического очага в мозгу, «отворачиваясь» от парализованных конечностей.
Чаще всего синдром Вебера вызывается инфарктом или геморрагией в бассейне парамедианных перфорирующих ветвей терминального отдела основной артерии или педункулярных перфорирующих ветвей задней мозговой артерии. Может быть также обусловлен объёмным процессом на основании ножки мозга или в височной доле, при дорсальном распространении опухоли гипофизарной области, воспалением оболочек основания (базальный менингит или арахноидит), кровоизлиянием под оболочки в средней мозговой ямке.
Впервые клиническая картина была описана в 1838г. Огюстом Жандреном. Позднее описывался в работах Адольфа Мари Гюблера (1856), Германа Давида Вебера (Weber H.D. A Contribution to the Pathology of the Crura Cerebri. Medico-Chirurgical Transactions, London, 1863, 46: 121-140) и Эрнста Виктора фон Лейдена (1876). Эпонимическое название «синдром Вебера» было предложено в 1900г. Жозефом Грассе.