Войти

Герстмана (–Шильдера)(–Бадаля) синдром

 

Josef Gerstmann (1887-1969)

Paul Ferdinand Schilder (1886-1940)

Jules Antoine Badal (1840-1929)

 

Синдром поражения теменно-затылочно-височной области коры (поля Бродмана 37 и 39 – молодые в филогенетическом отношении образования), главным образом угловой извилины (gyrus angularis) доминантного полушария.

В симптомокомплекс синдрома входят следующие симптомы:

  1. Нарушение право-левой ориентации (симптом Хартманна).
  2. Пальцевая агнозия Герстмана (частная форма аутотопагнозии). Нарушение способности дифференцировать как собственные пальцы, так и пальцы других людей: больные затрудняются  в названии показанного им пальца на их собственной руке или руке исследующего, не могут показать названный палец. При этом больные понимают точно, что от них требуется, т.к. никаких афатических расстройств у них не бывает. Изолированная пальцевая агнозия характерна для левосторонней опухоли нижней теменной  дольки (нижняя часть теменной доли).
  3. Акалькулия (симптом Хеншена).

К симптомам классической «триады Герстмана» могут присоединяться и другие симптомы:

  • Конструктивная апраксия (синдром (Кроля–)Кляйста).
  • Аграфия без алексии.
  • Когда патологический процесс (например, опухоль, псевдоопухоль) сдавливает надкраевую извилину (gyrus supramarginalis) и прилегающую затылочную долю доминантного полушария, могут присоединяться астереогноз, сенсорная (афазия Вернике) и амнестическая афазии, гемианопсия. Ориентировка в собственной личности и месте сохранена, возможна дезориентация во времени.

Наиболее часто развивается при сосудистых и объёмных процессах. Как самостоятельная синдромологическая форма признаётся не всеми авторами. Впервые упоминание о комплексе описанных расстройств встречается в работе французского офтальмолога Жюля Бадаля в 1888г. (Badal J. Influence du diamètre de la pupille et des cercles de diffusion sur l’acuité visuelle // Paris, 1888), сообщившего о своей пациентке Валерú, у которой после перенесённой эклампсии развилась зрительная дезориентация, сопровождавшаяся остальными симптомами. Подробно синдром описан американскими психоневрологами австрийского происхождения Йозефом Герстманом в 1924-1932гг. (Gerstmann J. Fingeragnosie: Eine umschriebene Störung der Orientierung am eigenen Körper // Wiener Klinische Wochenschrift, 1924, 37: 1010-1012), (Gerstmann J. Fingeragnosie und isolierte Agraphie — ein neues Syndrom // Zentralblatt für Nervenheilkunde, 1927, 108: 152), (Gerstmann J. Zur lokaldiagnostischen Verwertbarkeit des Syndroms: Fingeragnosie. Rechts-Links-Störung. Agraphie. Akalkulie // Jahrbücher für Psychiatrie und Neurologie, Leipzig, 1932, 48: 135) и Паулем Фердинандом Шильдером в 1931г. (Schilder P.F. Brain and personality. – Washington, 1931).