Войти

(Нонне–) Мари (поздняя) мозжечковая атрофия <атаксия>

 

Max Nonne (1861-1959)

Pierre Marie (1853-1940)

Sanger Brown (1852-1928)

 

Син.: Сэнгер Брауна синдром.

Сборный, имеющий в большей степени историческое значение, термин, обозначающий группу наследственных заболеваний, которые в совеременной классификации представлены как «спиноцеребеллярные атрофии», «оливопонтоцеребеллярные атрофии» или «аутосомно-доминантные мозжечковые атаксии». Это группа заболеваний со сходной клинической картиной (ядром которой является мозжечковая атаксия), выраженной гетерогенностью и наличием множества переходных форм. Более подробную информацию см. в статье Менцеля синдром.

 

Впервые описана в работе немецкого невролога Макса Нонне в 1891г. (Nonne M. Über eine eigentümliche familiäre Erkrankungsform des Zentralnervensystems // Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1891. – Bd.22. – S.283-316), позднее – в работах американского невролога и психиатра Сэнгера Брауна в 1892г. (Sanger Brown. On hereditary ataxia, with a series of twenty-one cases // Brain, Oxford, 1892. – Vo.15. – P.250-282) и французского невролога Пьера Мари (Marie P. Sur l’hérédo-ataxie cérébelleuse // Clinique des maladies nerveuses. La semaine médicale, Paris, 1893. – Vol.13. – P.444-447). Мари предложил термин «hérédo-ataxie cérébelleuse» для группы наследственных мозжечковых атаксий, не относящихся к отделённой ранее от нейросифилиса, рассеянного склероза и других заболеваний атаксии Фридрейха.