Син.: спиноцеребеллярная атрофия I типа (СЦА-1); оливопонтоцеребеллярная атрофия I типа (ОПЦА-1); аутосомно-доминантная мозжечковая атаксия I типа (АДМА-1); синдром Шута – Хеймейкера.
Разновидность гетерогенной группы заболеваний, именуемой «спиноцеребеллярной атрофией» (ранее называвшейся «оливопонтоцеребеллярной атрофией»), с дебютом в возрасте 30-35 лет. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, генетический дефект заключается в экспансии тринуклеотидного повтора (ЦАГ)n гена атаксина-1 (ATXN1), расположенного на 6-й аутосоме (локус 6p23).
Психические расстройства: иногда отмечаются параноиды.
Впервые описана немецким врачом P.Menzel в 1891г. (Menzel P. Beitrag zur Kenntniss der hereditären Ataxie und Kleinhirnatrophie // Arch. Psychiat. Nervenkr., 1891. – Bd.22. – S.160-190).