Otto Ludwig Binswanger (1852-1929)
Син.: прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия; пресенильная деменция бинсвангеровского типа; хронический субкортикальный энцефалит; хроническая субкортикальная артериосклеротическая энцефаломаляция.
Одна из неблагоприятных форм сосудистой мозговой недостаточности (рубрика I67.3 по МКБ-10).
Морфологически характеризуется ишемической перивентрикулярной лейкоэнцефалопатией с щажением U-образных подкорковых волокон. Заболевание является одной из самых распространённых форм сосудистой деменции у пожилых, проявляясь подкорковыми лобными нарушениями исполнения двигательных актов, паркинсоническими нарушениями походки, недержанием мочи, колебаниями настроения и псевдобульбарными расстройствами. Клинически болезнь Бинсвангера следует заподозрить у пациентов средних лет с артериальной гипертензией, признаками системного поражения сосудов, у которых исподволь развивается флуктуирующая субкортикальная деменция с преимущественным поражением памяти, настроения и познавательных процессов, отмечаются судорожные припадки, выявляются признаки пирамидной, мозжечковой и экстрапирамидной дисфункции, с множественными нетяжёлыми инсультами в анамнезе.
Лабораторно могут выявляться повышение уровня фибриногена и вязкости крови.
Для диагностики болезни Бинсвангера необходимо наличие у пациента:
- деменции (она должна выявляться при клиническом исследовании и подтверждаться нейропсихологическим исследованием);
- двух признаков из следующих:
— сосудистые факторы риска или признаки системного сосудистого заболевания (например, артериальная гипертензия, сахарный диабет, инфаркт миокарда в анамнезе, аритмия, застойная сердечная недостаточность);
— признаки сосудистого поражения головного мозга: инсульт в анамнезе или очаговая пирамидная или сенсорная неврологическая симптоматика;
— «субкортикальные» неврологические расстройства (нарушения ходьбы – паркинсонического характера, сенильная походка или «магнитная походка», паратонии, недержание мочи при наличии «спастического» мочевого пузыря);
- двухстороннего лейкоареоза по данным КТ или двухсторонних множественных или диффузных высокоинтенсивных участков в белом веществе полушарий головного мозга размерами более 2х2 см при Т2-взвешенной МРТ.
При этом в критериях подчеркивается, что у пациента должны отсутствовать множественные или двухсторонние корковые очаги по данным КТ и МРТ, и тяжелая деменция. Наличие этих признаков исключает болезнь Бинсвангера.
Болезнь Бинсвангера и лакунарное состояние (état criblé) имеют сходную клиническую картину и нередко выявляются у одного и того же больного. Принимая во внимание характерную клиническую картину, строгую связь этого заболевания с поражением сосудов мелкого калибра, кровоснабжающих полуовальный центр, и артериальной гипертензией, в настоящее время представляется обоснованной нозологическая самостоятельность этого заболевания.
Семейная форма болезни Бинсвангера, манифестируюшая в юном возрасте при отсутствии сосудистых факторов риска, должна навести невролога на мысль о наличии в данном случае ЦАДАСИЛ (церебральной аутосомно-доминантной артериопатии с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией).
Описана немецким психиатром и неврологом Алоисом Альцгеймером и немецким неврологом Отто Людвигом Бинсвангером (он кстати, был одним из врачей, наблюдавших Фридриха Ницше) в 1895г. (Alzheimer A., Binswanger O.L. Die aterosklerotische Atrophie des Gehirns // Allg.Zschr.Psychiatr, Berlin, 1895. – Bd.51). Детальный клинический анализ и описание макроанатомических изменений «хронического субкортикального прогрессирующего энцефалита» было дано Бинсвангером лишь в одном случае. Альцгеймер, предложивший название «болезнь Бинсвангера», в 1902г. в деталях описал гистопатологические изменения и сделал вывод, что это состояние является отдельной нозологической формой. Наличие лакун при болезни Бинсвангера подчёркивал в 1962г. канадский нейроанатом и невропатолог польского происхождения Ержи Ольшевский, предложивший термин «субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия».