Войти

Бовьё болезнь

 

Martial Jérémie Charles Jean Beauvieux (1884-?)

 

Псевдоатрофия зрительного нерва у недоношенных детей вследствие задержки формирования миелиновой оболочки. Проявляется амаврозом, отсутствием фотореакции, нистагмом, первичной (серой) атрофией зрительного нерва.

Описана французским офтальмологом Мартиалем Жереми Шарлем Жаном Бовьё в 1926г. (Beauvieux M. La pseudo-atrophie optique des nouveau-nés (dysgénésie myélinique des vois optiques) // Ann. d’Oculistiques, 1926. – Vol.163. – P.881-921). Позднее, в 1947г., Бовьё выделил два варианта болезни (Beauvieux M. La cécite apparente chez le nouveau-né: la pseudoatrophie grise du nerf optique // Arch. d’Ophtalmol., 1947. – Vol.7. – P.241-249). Первый вариант – изолированное поражение зрительных нервов, с быстрым и полным восстановлением зрения к 4-месячному возрасту. При втором варианте восстановление происходит медленнее и является неполным в связи с сопутствующими отклонениями, такими как косоглазие, аномалии рефракции и умственная отсталость.