Войти

Жако (–Негри) синдром (петросфеноидального пространства)

 

Maurice Jacod (1880-?)

Adelchi Negri (1876-1912)

 

Один из синдромов сочетанного одностороннего поражения черепных нервов, входящий в группу синдромов поражения сфеноидальной щели (см. Рошон-Дювиньо синдром). Клинически проявляется симптомокомплексом поражения нервов, проходящих через сфеноидальную щель Кастарана, к которому присоединяется поражение II (а иногда и III) ветви тройничного нерва (верхнечелюстной нерв, n.maxillaris, и нижнечелюстной нерв, n.mandibularis) – боли и нарушения чувствительности в зоне их иннервации, иногда – паралич жевательных мышц; поражение зрительного нерва (II пара краниальных нервов) – амблиопия вплоть до односторонней слепоты; и, наконец, характерной особенностью синдрома Жако (–Негри) является снижение слуха вследствие нарушения проходимости евстахиевой трубы (tuba auditiva). Классическая причина развития синдрома – продолженный рост злокачественной опухоли из носо- или гортаноглотки, саркомы евстахиевой трубы (при её распространении через рваное отверстие, foramen lacerum, в полость черепа). При более ограниченном распространении процесса в полости черепа может не развиваться поражение зрительного нерва и жевательных мышц.

Описан французским офтальмологом Морисом Жако в 1913г. (Jacod M. Sur la propagation intracrânienne des sarcomes de la trompe d’Eustache, syndrome du carrefour petro-sphénoidal, paralysie des 2e, 3e, 4e, 5e, et 6e paires crâniennes // Revue neurologique (Paris), 1913. – Vol. 28. – P.33-38) и итальянским врачом, патологом и микробиологом Адельки Негри.