Harold Whaley Brown (1898-1978)
Редко встречающееся заболевание глаз (код H50.6 по МКБ-10), при котором имеют место, прежде всего, глазодвигательные расстройства. Они обусловлены ограничением подвижности влагалища сухожилия верхней косой мышцы на уровне блока (trochlea), затрудняющей движение глазного яблока вверх, особенно в состоянии приведения (аддукции). Может быть врождённым (существующим с рождения или развивающимся вскоре после него), приобретённым и интермиттирующим. Врождённые случаи обусловлены укорочением сухожилия верхней косой мышцы. Приобретённые случаи встречаются при:
- травмах глаза (тупая травма в области внутреннего угла);
- состояниях после хирургических вмешательств (после операций на веках, лобном синусе, глазном яблоке (отслойка сетчатки), удаления зубов, перибульбарной анестезии);
- воспалительных изменений сухожильно-блокового комплекса (ювенильный ревматоидный артрит, СКВ, синусит);
- других заболеваниях, сопровождающихся увеличением тканевой массы в области сухожильно-блокового комплекса: мукополисахаридозе I типа (синдром Гурлера – Шейе), патологии щитовидной железы и др.).
Распространённость синдрома Брауна в США составляет 1 на 400-450 случаев страбизма. У 35% больных с врождённым синдромом Брауна в родословной есть член семьи, страдающий аналогичным заболеванием, что может говорить о генетически обусловленной природе части случаев. Среди больных преобладают женщины (в США 59:41). У 55% пациентов синдром правосторонний, у 35% – левосторонний, у 10% – билатеральный.
Расположение вехней косой мышц глаза показано на рисунке.
Топографическая анатомия верхней косой мышцы глаза (1 – m.obliquus superior; 2 – m.rectus lateralis; 3 – m.rectus superior) (источник: http://www.aapos.org/client_data/files/2011/_160_brown1.jpg, в собственной модификации)
При прямом взоре глаза обычно выглядят, как обычно; лишь иногда отмечается лёгкое расхождение их по вертикали. В более тяжёлых случаях при прямом взоре поражённое глазное яблоко уходит вниз. При взоре в поражённую сторону здоровый глаз располагается выше, чем больной, что особенно проявляется при взгляде в сторону и вверх. Интересно, что синдром чаще диагностируется у детей, так как они чаще смотрят вверх, на более высоких взрослых.
Ребёнок с синдромом Брауна справа, взор направлен влево и вверх (источник: http://www.aapos.org/client_data/files/2011/_229_brown2.jpg)
В некоторых случаях при взоре вверх глазные яблоки расходятся (экзотропия). С целью адаптации бинокулярного зрения больные принимают патологические установки головы (подбородок отклоняется кверху, поворачивается лицо, наклоняется голова). После длительного удержания взора вверх или вниз поражённое глазное яблоко может «застрять», соответственно при этом возникает двоение; при «разблокировании» его ощущается (или слышится) щелчок и пациент может испытывать дискомфорт или боль. Иногда наблюдается сочетание синдрома Брауна с амблиопией.
В случае врожденного синдрома Брауна, МРТ позволяет выявить утолщение сухожильно-блокового комплекса и неравномерность сухожилия.
Ограничение подъема глаза в приведении симулирует парез нижней косой мышцы (встречается значительно реже), а также рестриктивные состояния – дистиреоидную офтальмопатию, фиброз нижней прямой мышцы, перелом нижней стенки орбиты, которые, в отличие от синдрома Брауна, проявляются при взгляде в любом направлении, а не только при взгляде вверх и приведении. В отличие от пареза нижней косой мышцы, при синдроме Брауна (1) слабо выражена или отсутсвует гиперактивность вехней косой мышцы того же глаза и отсутствует гиперактивность верхней прямой мышцы другого глаза; (2) имеется «V»- или «Y»-характер расхождения (то есть экзотропия при взгляде вверх); (3) наблюдается положительный тест форсированного движения глаз.
При парезе нижней косой мышцы гиперактивность верхней косой мышцы той же стороны приводит, в частности, к отклонению пораженнго глаза вниз в состоянии приведения. Это связано с тем, что в привдении верхняя и нижняя косые мышцы получают одинаковую иннервацию для поддержания срединного по горизонтали положеия. При парез нижней косой мышцы иннервация верхней мышцы доминирует и глаз отклоняется книзу. При синдроме Брауна этот феномен отсутствует или выражен незначительно.
Тест форсированного движения глаз позволяет отличить синдром Брауна от рестрикции нижней прямой прямой мышцы. В первом случае надавливание на глаз облегчает форсированное движение вверх, так как ослабляет натяжение нижней прямой мышцы, а при синдроме Брауна, наоборот усиливает сопротивление, так как растягивает сухожилие вехней косой мыщцы.
Большинство случаев приобретенного синдрома Брауна имеют воспалительную природу и проходят самостоятельно. Показана терапия ибупрофеном или кортикостероидами: как системно, так и в виде инъекций в область блока (trochlea). Хирургическое лечение предпологает ослабление сухожилия верхней косой мышцы (рассечение или вставка силиконового «удлинителя») с одновремменой рецессией нижней косой мышцы или без неё. Операция показана при врожденном синдроме Брауна и в случае приобретенного состояния при наличии одного из следующих признаков: двоение в первичном положении взгяда; выраженная компенсаторная патологическая установка головы; нарушение пространственного восприятия («глубинного зрения»). Для коррекции дефекта могут понадобиться повторные операции.
Синдром впервые описан американским офтальмологом Гарольдом Уэйли Брауном в 1950г.