Войти

Де Ланге синдром

 

Cornelia Catharina de Lange (1871-1950)

 

Один из редко встречающихся, но хорошо изученных представителей большой группы множественных врождённых аномалий с умственной отсталостью (англ., MCA/MR, multiple congenital anomalies/mental retardation).

Комплекс наследственных врождённых аномалий, включающий пре- и постнатальную задержку развития (характерны преждевременные роды с малой массой тела), характерные черты лица (низкая граница роста волос на лбу, сросшиеся на переносице брови (синофриз), вывернутые ноздри, длинный фильтр, верхнечелюстной прогнатизм, «рот карпа»), умственную отсталость, поведенческие расстройства и, в большинстве случаев, различные аномалии развития верхних конечностей.