Войти

Брейгеля синдром

 

Peter Breughel (1525-1569)

Henri Meige (1866-1940)

 

Син.: синдром блефароспазма-оромандибулярной дистонии, синдром Мейжа-II.

Один из краниальных дистонических синдромов, характеризующийся сочетанием блефароспазма и оромандибулярной дистонии. Последнюю следует отличать от гораздо более часто встречающейся оромандибулярной дискинезии, при которой возникают непроизвольные хореиформные гиперкинезы в виде жевания, причмокивания губами, перекатывания языка.

Мышечные спазмы как правило вовлекают мимическую и жевательную мускулатуру, реже – язык. Продолжительность спазмов – около минуты, они могут нерегулярно повторяться. Провоцируются (по крайней мере, вначале) разговором или жеванием. При спазмы подкожной мышцы шеи (m.platysma) может открываться рот, выворачиваьбся нижняя губа. При этом также возможно высовывание языка. Другая разновидность спазмов – форсированное закрытие рта с вытягиванием губ «трубочкой».

 

 

Брейгеля синдром_приступ  

Внешний вид больных с синдромом Брейгеля во время приступа (источник: http://www.baillement.com/images/dystonie1.gif)

 

Возможны связанные со спазмами нарушения глотания, речи и жевания. Произвольные движения мимческой мускулатуры, челюсти, языка и мягкого нёба сохранены, однако их выполнение может спровоцировать спазм.

Во многих случаях синдром Брейгеля со временем переходит в более распространённую форму, таким образом, являясь частным случаем торсионной дистонии с дебютом в зрелом возрасте (в 40-50 лет); в 2-47% случаев он встречается и в рамках торсионной дистонии у детей. Он также может встречаться в рамках нейролептического синдрома (крайне редко, гораздо чаще здесь развиваются оромандибуоярные дискинезии) и атетоидной формы ДЦП. Морфологическим субстратом синдрома служет поражение базальных ганглиев.

Спонтанных ремиссий не описано, а эффективность лечения оставляет желать много лучшего. Наиболее эффективными показали себя антихолинергические препараты и бензодиазепины.

Впервые синдром описан в литературе французским врачом Анри Мейжем в 1910г. (Meige H. Les convulsions de la face, une forme clinique de convulsion faciale, bilaterale et mediane // Revue neurologique, Paris, 1910. – Vol.20. – P.437-443). Однако, имеются и значительно более ранние упоминания; так, английский невролог профессор Дейвид Марсден утверждал, что первым изображением больного, страдающего данным синдромом, является картина фламандского художника Петера Брейгеля-старшего (см. ниже). Что же на самом деле имел в виду Брейгель, создавший этот шедевр в середине XVI в., мы, разумеется никогда не узнаем. Историки-искусствоведы полагают, что на этой картине, кстати, не имевшей ни названия, ни даты создания, ни подписи художника, изображён зевающий мужчина. Условно картине присвоено название «Зевающий мужчина или Де Гапер».

 

 

Де Гапер_Петер Брейгель ст. 

 Картина фламандского художника Петера Брейгеля-старшего «Де Гапер» (источник: http://www.baillement.com/images/bruegel-mini.gif)

 

Возможно, Дейвид Марсден в своей работе и переоценил значение картины Брейгеля, но именно он является автором получившего распространения эпонимического названия синдрома. Описание схожего симптомокомплекса (двухсторонний лицевой спазм у 62-летнего мужчины) встречается в работе Talkow (1870), а также в докладе американского врача и биолога Горацио Вуда в Пенсильванском Университете США в 1870-х гг.