Сергей Николаевич Давиденков (1880-1961)
Jules Brossard (1855-1911)
Paul Stark
Син.: (Броссара–) (Штарка–) Кезера синдром.
Редкая разновидность прогрессирующей мышечной дистрофии. Течение болезни обычно доброкачественное, частота в популяции неизвестна, соотношение полов 1:1. Различают две её формы с различными типами наследования.
Аутосомно-доминантная форма начинается в раннем детстве или у взрослых с затруднений при беге или ходьбе по ровной местности. Слабость перонеальной (разгибатели и абдукторы стоп) и плечелопаточной мускулатуры может появляться одновременно или в различной последовательности и затем медленно прогрессировать. Формируются «крыловидные» лопатки, затруднено поднимание рук. Походка «петушиная», невозможно стояние на пятках. Обычно слабость лицевой мускулатуры минимальна, иногда выявляется нерезкая атрофия круговой мышцы рта и гипестезия периоральной области. Глубокие рефлексы угнетаются рано. Типичны расстройства чувствительности по полиневритическому типу, преимущественно на ногах. Поражение сердца не характерно. Креатинфосфокиназа не повышена. Возможны асимметричное развитие амиотрофий и позднее вовлечение в патологический процесс перонеальной группы мышц. При биопсии мышц выявляются типичные признаки миопатического процесса. При ЭНМГ дистальных мышц выявляются признаки денервации.
При Х-сцепленной рецессивной форме заболевания начинается в первую декаду жизни с мышечных контрактур, первоначально в икроножных мышцах, позже в мышцах шеи и других группах мышц. Мышечная слабость развивается во втором десятилетии жизни. Сначала в процесс вовлекаются дельтовидные, грудные мышцы, мышцы проксимальных отделов рук. Характерной для этой формы является кардиомиопатия, от которой чаще всего и умирают эти пациенты. Креатинфосфокиназа повышена.
Впервые описана французским врачом и патологом Жюлем Броссаром в 1886г. (Brossard J. Etude clinique sur une forme héréditaire d’atrophie musculaire progréssive débutant par les membres inférieurs (type fémoral avec griffes des orteils). – Paris, 1886). Подробно описана в 1939г. советским неврологом С.Н.Давиденковым; выделена в качестве самостоятельной нозологической формы швейцарским неврологом Генрихом Кезером в 1964г. (Käser H.E. Die familiäre skapulo-peroneale Muskelatrophie // Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde, 1964, 186: 379-394).