Син.: диффузный кортикоменингеальный ангиоматоз.
Редкое наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется ангиоматозным поражением кожи и менингеальных оболочек, прогрессирующей демиелинизацией белого вещества головного мозга. Клинически – задержка психомоторного развития вплоть до грубой деменции; «мраморная кожа» (cutis marmorata) вследствие множественных телеангиэктазий; различные пирамидные и экстрапирамидные расстройства; эпилептические припадки; гемианопсия и другие дефекты полей зрения; мигренеподобные пароксизмы.
Описан бельгийским патологом Людо Ван-Богартом и бельгийским психиатром Полем Диврú в 1945г. на примере трёх сибсов (Van Bogaert L., Divry P. Sur une maladie familiale caractérisée par une angiomatose diffuse cortico-méningée et une démyélinisation de la substance blanche du centra ovale // Bruxelles médical, 1945. – Vol.25. – P.1090-1091).