Войти

Ван-Богарта – Шерера – Эпштейна синдром

  

Ludo van Bogaert (1897-1989)

Hans Joachim Scherer (1906-1945)

Emil Epstein (1875-1951)

 

Син.: церебротендинозный ксантоматоз; церебральный холестериноз.

Редкая наследственная болезнь накопления липидов, связанная с расстройством холестеринового обмена, клинически характеризующаяся прогрессирующей неврологической дисфункцией, преждевременным атеросклерозом и катарактой.

Описан бельгийским патологом Людо Ван-Богартом, немецким патологом Гансом Иоахимом Шерером и австрийским патологом  Эмилем Эпштейном в 1937г. (van Bogaert L., Scherer H.J., Epstein E. Une forme cérébrale de la cholestérinose généralisée (type particulier de lipidose à cholestérine). – Paris, Masson, 1937).