Jules Joseph Déjérine (1849-1917)
Сложный синдром, в классическом варианте описанный в 1914г. Ж.Дежерином и Г.Русси как следствие инфаркта в бассейне таламо-коленчатой артерии, кровоснабжающей наружную часть вентролатерального ядра таламуса, вентральное заднелатеральное ядро, нижние 2/3 каудального ядра, большую часть pulvinar thalami и латеральное коленчатое тело. При этом отмечаются следующие остро возникающие симптомы на стороне, противоположной очагу поражения:
-
Гемианестезия или гемигипестезия. Она чаще преходящая, иногда зона её суживается и остаётся только в руке. Дистальные отделы конечностей страдают обычно больше проксимальных, а локтевая сторона верхних и малоберцовая сторона нижних конечностей — больше, чем лучевая и большеберцовая. При этом страдают все виды чувствительности (обычно вначале поверхностная, значительно позже присоединяются расстройства глубокой чувствительности), но особенно резко глубокая, а выраженные нарушения чувствительности в руке приводят к развитию в ней псевдоастереогноза. Здесь же гиперпатии с дизестезией (возникающие обычно некоторое время спустя после инсульта). Чувствительность на лице сохранна, что соответствует топическому распределению чувствительности в таламусе. Иногда встречаются гомолатеральные расстройства чувствительности в виде полос гипо- и гиперестезии по средней линии лица и туловища.
-
Гемианопсия (только при поражении наружных коленчатых тел).
-
Гемиатаксия (обычно в виде лёгкой сенситивной гемиатаксии).
-
Таламические боли (синдром Фёрстера).
-
Преходящий лёгкий гемипарез без спастичности и контрактур.
-
“Таламическая рука”. Боли, трофические нарушения, характерное положение (предплечье пронировано и полусогнуто в локтевом и лучезапястном суставе, основные фаланги пальцев согнуты, остальные разогнуты и приведены), концевые фаланги истончены, пальцы независимо друг от друга совершают вычурные непроизвольные движения атетоидного характера.
-
Другие симптомы: своеобразный парез мимической мускулатуры (обнаруживается при улыбке и смехе, но не проявляется при пробах “по заданию”); гомолатеральные имитационные синкинезии; насильственная гримаса смеха и плача; маскообразность половины лица; симптом Геда — Холмса; двигательный негативизм (противодержание) — часто сочетается с хватательными и сосательными рефлексами; миоз или синдром Бернара – Горнера гомолатерально; комбинированное (одностороннее) расстройство обоняния и вкуса; нарушение защитных реакций; вегетативные реакции контрлатерально (покраснение или побледнение кожи, изменение пульса и дыхания); синдром Штерна.
Следует отметить, что в отличие от поражения заднелатеральных отделов таламуса (синдром Дежерина — Русси) клинические проявления поражения его передних и средних отделов мало известны и трудны для диагностики (см. Фишера таламическая деменция).
Описан французскими неврологами Ж.Дежерином и Г.Русси в 1906г. (Dejerine J.J., Roussy G. Le syndrome thalamique // Revue neurologique, Paris, 1906, 14: 521-532).