Samuel Alexander Kinnier Wilson (1878-1937)
Николай Васильевич Коновалов (1900-1966)
Karl Friedrich Otto Westphal (1833-1890)
Ernst Adolf Gustav Gottfried von Strümpell (1853-1925)
Син.: гепатолентикулярная легенерация (ГЛД); гепатоцеребральная дистрофия; псевдосклероз <болезнь> Вестфаля – Штрюмпелля.
Тяжёлое наследственное прогрессирующее заболевание, характеризующееся сочетанным поражением внтренних органов и головного мозга, в первую очередь, печени и подкорковых узлов, в частности, чечевицеобразных ядер.
Впервые упоминание о ГЛД встречается в работе немецкого врача Фридриха Теодора фон Фрерихса (von Frerichs F.T. Klinik der Leberkrankheiten. – Braunschweig, F. Vieweg u. Sohn, 1858-1861. – Vol.2. – P.62-64). Подробное описание синдрома впервые произведено немецким психоневрологом Карлом Вестфалем в 1883г. (Westphal K.F.O. Über eine dem Bilde der cerebrospinalen grauen Degeneration ähnliche Erkrankung des centralen Nervensystems ohne anatomischen Befund, nebst einigen Bemerkungen über paradoxe Contraktion // Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1883. – Bd.14. – S.87-134; 767-769). В 1898г. немецкий терапевт Адольф фон Штрюмпелль предложил название «псевдосклероз» (von Strümpell A. Über die Westphal’sche Pseudosklerose und über diffuse Hirnsklerose, insbesondere bei Kindern // Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde, Berlin, 1898. – Vol.12. – P.115-149) из-за клинического сходства болезни с рассеянным склерозом. В 1912г. английский невролог Сэмюэль Вильсон опубликовал классическую работу, в которой описана картина болезни (Wilson S.A.K. Progressive lenticular degeneratio. A familial nervous disease associated with cirrhosis of the liver // Brain, Oxford, 1912. – Vol.34. – P.295-507). В 1921г. H.C.Hall объединил прогрессирующую лентикулярную дегенерацию Вильсона и псевдосклероз Вестфаля – Штрюмпелля в одно заболевание – ГЛД. В России весомый вклад в изучение заболевания внёс советский невропатолог Н.В.Коновалов, который создал оригинальную классификацию болезни (Коновалов Н.В. Гепатолентикулярная дегенерация (псевдосклероз, болезнь Вильсона). Печень и мозг. – М.: Медгиз, 1948), а также показал, что патологические изменения в мозге не ограничены чечевицеобразным ядром, а носят диффузный характер, предложив термин «гепатоцеребральная дистрофия» (Коновалов Н.В. Гепатоцеребральная дистрофия. – М.: Медицина, 1960).