Charles Worster-Drought (1888-1971)
Joseph Godwin Greenfield (1884-1958)
William Henry McMenemey (1905-1977)
Син.: пресенильная деменция со спастической атаксией; семейная деменция Британских островов; церебральная амилоидная ангиопатия британского типа.
Наследственное заболевание с поздним дебютом, характеризующееся прогрессирующей деменцией, выраженной спастичностью в нижних конечностях и туловищной атаксией. Тип наследования не совсем ясен, но известно, что заболевание передаётся по женской линии и связано с мутацией гена ITM2B, расположенного на 13-й аутосоме (локус 13q14). Дебют заболевания приходится на возраст 40-60 лет, начинается со спастичности и повышения глубоких рефлексов с ног, которая в финале болезни достигает степени ригидности разгибателей. Присоединяется туловищная атаксия, хорошо заметная при выполнении пробы Ромберга. Впоследствии начинает развиваться деменция (с апатии и снижения памяти на недавние события), прогрессирующая до полной дезориентации, отрывочной речи и отсутствия спонтанных движений. Средняя продолжительность заболевания 13 лет. У больных не наблюдается поражения зрительных нервов, чувствительных расстройств, тремора, гиперкинезов.
Как и болезнь Альцгеймера, семейная деменция Британских островов представляет собой нейродегенеративное заболевание с отложением амилоида в ЦНС. Патоморфологическая картина болезни представлена диффузной демиелинизацией головного мозга, наиболее выраженной по периферии мелких гиалинизированных мозговых сосудов, окружённых плотными пучками волокон и глиальных элементов, значительно отличающихся от сенильных бляшек (друз Фишера) при болезни Альцгеймера. Эти периваскулярные образования отличают болезнь Ворстер-Дроута – Гринфилда – Макменеми от болезни Бинсвангера. Существенной утраты нейронов не наблюдается, за исключением клеток Пуркинье мозжечка. Демиелинизация мозолистого тела довольно выражена, но U-волокна большей частью сохранены. Гиалинизация мелких сосудов белого вещества и мозговых оболочек отличает болезнь Ворстер-Дроута – Гринфилда – Макменеми от болезни Якоба(–Крейтцфельдта), при которой эти сосуды остаются интактными. Морфологических изменений в надпочечниках не обнаруживается. В спинномозговой жидкости повышен уровень белка, но серологические реакции на сифилис отрицательны.
Дифференциальный диагноз проводится также с болезнью Пика (при которой крайне редко бывают парезы пирамидно-экстрапирамидного типа, и возникают уже на поздних стадиях).
Болезнь впервые описана английским неврологом Чарлзом Ворстер-Дроутом с соавторами в 1933г. (Worster—Drought C., Hill T.R., McMenemey W.H. Familial presenile dementia with spastic paralysis // J.Neurol.Psychopath., 1933. – Vol.14. – P.27-34), однако наиболее полное описание было дано им в соавторстве с английским невропатологом Джозефом Годвином Гринфилдом и английским невропатологом и историком медицины Уильямом Генри Макменеми в 1940г. (Worster-Drought C., Greenfield J.G., McMenemey W.H. A form of familial presenile dementia with spastic paralysis (including the pathological examination of a case) // Brain, 1940. – Vol.63. – P.237-254).