Eric Perrin Hicks (1891-?)
E.M.Smith
André Thévenard (1898-1952)
Derek Ernest Denny-Brown (1901-1981)
Син.: наследственная сенсорная радикулярная нейропатия с аутосомно-доминантным наследованием, тип 1А; наследственная сенсорно-вегетативная невропатия IA типа (HSANIA); синдром Гикса; синдром Денни-Брауна (1); болезнь <синдром> (Смита–)Тевенара.
Редкое наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования (встречаются сообщения об аутосомно-рецессивном наследовании и спорадических случаях). Дебют в 15-35 лет (как правило, приходится на период полового созревания). Начало с чувствительных нарушений в нижних конечностях с присоединением перфорирующих язв (чаще всего, подошвенных – т.н. язвы Нелатона), прогрессирующих вплоть до разрушения подлежаших костей. В основе заболевания лежит первичная дегенерация задних спинномозговых корешков. Костно-суставные поражения включают акроостеолиз, разрушение плюснефаланговых суставов, образование суставов Шарко на нижних конечностях, гемартрозы, остеопороз, патологические переломы и вывихи. Часто встречаются вегетативные нарушения: слоновость, гипертрихоз и вазомоторные расстройства. Иногда в процесс вовлекаются и верхние конечности. Также встречаются стреляющие боли, прогрессирующая глухота и атрофия зрительных нервов.
Впервые упоминание о синдроме мы находим в работе французского хирурга Огюста Нелатона в 1852г. (Nélaton A. Affection singulière des os du pied // Gazette des hôpitaux, Paris, 1852. – Vol.4 – P.13). Позднее, в 1922г., о синдроме сообщает английский врач Эрик Перрин Гикс (Hicks E.P. Hereditary perforating ulcer of the foot // The Lancet, London, 1922. – Vol.1. – P.319-321), в 1934г. – американский врач E.M.Smith (Smith E.M. Familial neurotrophic osseous atrophy: A familial neurotrophic condition of the feet with anesthesia and loss of bone // Journal of the American Medical Association, Chicago, 1934. – Vol.102. – P.593-595). В 1942г. синдром упоминается в работе французского невролога Андре Тевенара (Thévenard A. L’acropathie ulcéro-mutilante familiale // Revue neurologique, Paris, 1942. – Vol.74. – P.193-212), а в 1951г. под названием «наследственная сенсорная радикулярная нейропатия» – в работе американского невролога Дерека Денни-Брауна (Denny-Brown D.E. Hereditary sensory radicular neuropathy // Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry, London, 1951. – Vol.14. – P.237-252).