Войти

(Глинского–)(Симмондса–)(Рейе–) Шихена синдром

 

Leon Konrad Glinski (1870-1918)

Morris Simmonds (1855-1925)

Edgar Reye (1882-1945)

Harold Leeming Sheehan (1900-1986)

 

Син.: гипофизарная кахексия; маранто-генитальная дистрофия; недостаточность передней доли гипофиза; послеродовая гипофизарная микседема; питуитарный синдром.

Симптомокомплекс недостаточности передней доли гипофиза (аденогипофиза), обусловленной, как правило, послеродовым кровотечением – за счёт спазма васкуляризующих гипофиз сосудов (синдром Шихена) или, реже, другими причинами (синдром Симмондса): ишемическим, воспалительно-некротическим, рубцово-кистозным, опухолевым процессом. Клинически характеризуется атрофией наружных и внутренних половых органов, аменореей, гипоплазией матки, фригидностью, а- и гипогалактией. Уменьшается или исчезает лобковое и подмышечное оволосение, выпадают брови; уменьшается продукция потовых и сальных желёз, истончается кожа. Щитовидная железа атрофируется. Общее истощение (кахексия) встречается в 20% случаев. Снижен основной обмен и кожная температура, характерна монофазная ректальная температурная кривая, повышенная чувствительность к холоду, термолабильность, спонтанная гипогликемия, повышенная чувствительность к инсулину. Наблюдается психастения, пассивность. В анализах – умеренная анемия, гиперхолестеринемия, гипохлор- и гипонатриемия, уменьшается выделение 17-кето- и 11-оксикетостероидов и гонадотропина с мочой. Прогноз неблагоприятный. Дифференциальный диагноз следует проводить с микседемой, синдромом Аддисона.

Впервые упомянут в работе польского врача и патолога Леона Конрада Глински в 1913г (Glinski L.K. Z kazuistiky zmian anatomo-patologicznych w paszysadce mózgomej // Przeglad lekarski, Krakow, 1913. – Vol.52. – P.13-14), где он описал два случая послеродового некроза гипофиза. Впервые предположение, что клиническая картина заболевания связана с поражением передней доли гипофиза, было высказано немецким врачом и патологом Моррисом Симмондсом в 1914г. (Simmonds M. Über Hypophysisschwund mit tödlichem Ausgang // Deutsche medicinische Wochenschrift, Berlin, 1914. – Bd.40. – S.322-323). В 1928г. немецкий врач Эдгар Рейе (Reye E. Die ersten klinischen Symptome bei Schwund des Hypophysenvorderlappens (Simmondssche Krankheit) und ihre erfolgreiche Behandlung // Deutsche Medizinische Wochenschrift, Stuttgart, 1928. – Bd.54. – P.696), а в 1937г. – английский патолог Гарольд Шихен (Sheehan H.L. Postpartum necrosis of anterior pituitary // Journal of Pathology and Bacteriology, Chichester, 1937. – Vol.45. – P.189-214) дали подробное описание клинической картины заболевания (Шихен описал лишь частный случай синдрома Симмондса, связанный с послеродовым некрозом гипофиза).