Jules Joseph Déjérine (1849-1917)
Один из медуллярных альтернирующих синдромов ствола мозга. Возникает при поражении ядра XII краниального нерва, медиальной петли и пирамидных путей, иногда может вовлекаться медиальный продольный пучок.
Поперечный срез ствола мозга на уровне продолговатого мозга. Заштрихована область поражения при синдроме Дежерина (источник: www.medsch.wisc.edu/anatomy/bs97/text/bs/contents.htm, в собственной модификации)
Субстрат поражения и клинические симптомы:
|
Вовлекаемая структура |
Ипсилатерально |
Контрлатерально |
| Ядро подъязычного нерва (XII пара) | Периферический паралич половины языка: отклонение языка в сторону очага, дизартрия, иногда фибриллярные и фасцикулярные подёргивания в поражённой половине языка, её атрофия (на более поздних сроках заболевания) | |
| Пирамидные пути | Гемипарез руки и ноги | |
| Медиальная петля | Диссоциированная гемигипестезия (глубокой и тактильной чувствительности) | |
| Медиальный продольный пучок | Вертикальный нистагм («бьющий вверх»)* | |
| Расстройства функции тазовых органов* | ||
*Возможные, но необязательные симптомы
Иногда синдром развивается с двух сторон, приводя к тетраплегии (с сохранными функциями лицевого нерва), двусторонней плегии языка и снижению мышечно-суставной и вибрационной чувствительности во всех четырёх конечностях.
Возникает при нарушении кровообращения в позвоночной артерии или срединной ветви позвоночной артерии после отхождения задней нижней мозжечковой артерии. Причиной обычно служат сахарный диабет, атеросклероз, артериальная гипертензия.
Описан французским неврологом Жюлем Жозефом Дежерином.